糖原贮积病Ⅰ型

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。  糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。  糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
  • 是否属于医保
    非医保疾病
  • 别名
    Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症
  • 发病部位
    颅脑;血液血管
  • 传染性
    无传染性
  • 多发人群
    婴幼儿
  • 是否会遗传
  • 遗传方式
    常染色体隐性遗传疾病。
  • 相关症状
    肌肉萎缩;肝脏肿大;昏迷;惊厥;智能减退
  • 并发疾病
    肝纤维化
  • 就诊科室
    内分泌科
  • 治疗费用
    市三甲医院约(4000-6000元)
  • 治愈率
    40%
  • 治疗方法
    西医药物治疗
  • 相关检查
    血糖;果糖耐量试验;半乳糖耐量试验;尿酸
  • 常用药品
    维生素C;碳酸氢钠;别嘌醇

糖原贮积病Ⅰ型吃什么药好

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