褐黄病

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。  本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。
  • 是否属于医保
    医保疾病
  • 别名
    褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征
  • 发病部位
    关节
  • 传染性
    无传染性
  • 多发人群
    遗传患者通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。
  • 是否会遗传
  • 遗传方式
    本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。
  • 相关症状
    关节疼痛;耳、鼻、软骨变成蓝色;钙化;关节挛缩;指甲、耳软骨出现褐色色素沉着
  • 并发疾病
    主动脉瓣狭窄;前列腺炎
  • 就诊科室
    内分泌科;骨科
  • 治疗费用
    市三甲医院约3000--7000
  • 治愈率
    55%(以激光治疗为主)
  • 治疗方法
    药物治疗
  • 相关检查
    尿黑酸定性试验;脊柱检查;脊柱压痛与叩击痛;脊柱椎体平扫
  • 常用药品
    散寒活络丸;坎离砂;麝香风湿片

褐黄病吃什么药好

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