小儿右室双出口

小儿右室双出口(double outlet right ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。