淋巴管肌瘤

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。
  • 是否属于医保
    医保疾病
  • 别名
    肺淋巴管肌瘤
  • 发病部位
    淋巴
  • 传染性
    无传染性
  • 多发人群
    所有人群
  • 是否会遗传
  • 遗传方式
    LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征,病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。
  • 相关症状
    肚子疼;呼吸困难;腹胀;淋巴结肿大
  • 就诊科室
    呼吸内科;心胸外科
  • 相关检查
    胸部CT检查;肺功能检查;胸部平片
  • 相关手术
    密闭式引流术;肺移植术
  • 常用药品
    多西环素胶囊

淋巴管肌瘤吃什么药好

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