小儿血友病

血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。
  • 是否属于医保
    非医保疾病
  • 别名
    小儿血友病类综合征
  • 发病部位
    血液血管;免疫系统
  • 传染性
    无传染性
  • 多发人群
    儿童
  • 是否会遗传
  • 遗传方式
    血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传,女性传递,男性发病。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史,这可能是隔代遗传或基因突变所致。
  • 相关症状
    窒息;关节腔内出血;关节畸形;肌肉萎缩;颅内出血
  • 并发疾病
    贫血;休克;黄疸
  • 就诊科室
    儿科;血液科
  • 相关检查
    因子VIII/因子IX促凝活性;抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原;血小板计数(PLT);出血时间;凝血酶原时间(PT)
  • 常用药品
    氨甲环酸注射液;氨甲环酸注射液;注射用氨甲环酸

小儿血友病吃什么药好

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