1、症状诊断:头晕头痛、表情呆滞、记忆力减退、思维散懒、智力障碍、活动减少、寡言少动、对周围事务反应迟钝、失语、失认,幻听、幻视及性格改变。
2、影像检查检查:是常见的脑萎缩的检查方法。通过ct及mr(核磁共振)等脑萎缩的检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大,大脑沟增宽增深、脑回变平缩小,侧脑室及第三脑室扩大,侧脑室前后角周围密度减低。小脑萎缩时可显示小脑纹理粗重,体积缩小影像呈现分枝树叶状,小脑周围腔隙低密度已增大,第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄体萎缩在形像上可见脑干变细狭窄,周围腔隙小加宽、橄榄体变偏平或缩小。
3、临床检查:大脑萎缩的检查除询问病史及观查症状外,可发现其各种神经发生反射均不同程度的迟钝或减低。线反射如胸腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝、深反射如二三头肌反射、尺骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可降低,偶可有病理反射出现。小脑萎缩患者,通过临床的脑萎缩的检查可发现不能并脚站立、行动缓慢、下肢颤抖、不能沿直线行走、呈醉态步履,步态蹒跚、步幅宽大、病理反射有伯氏征、指鼻试验、跟膝试验、划圈试验。
1、以大脑皮层萎缩为主要病理改变的大脑萎缩:临床多出现运动功能障碍,记忆力减退和反映迟钝。
2、以小脑病理改变为主的小脑萎缩:临床多出现步态不稳,共济失调,语言蹇涩、呛咳等。
3、遗传性脑萎缩:分常染色体显性和隐性遗传,临床根据病理改变特征分脊髓型、脊髓小脑型、小脑型和周围型几类。
4、局限性脑萎缩:是因局部脑组织的病变所引起的脑组织变性或手术引起的局部脑软化,均可在病变部位及周围产生局限性萎缩,也叫某种脑病或脑损伤后遗症。
5、退行性脑萎缩:是以大脑、小脑及橄榄桥不同程度的萎缩、变性出现的脑功能减退、神经功能障碍,痴呆为主要表现的老年性常见、多发病。对老年患者来说退行性脑萎缩是生理必然,但临床出现的时间和程度差异甚大,随年龄增长,有一定程度的反应迟钝,记忆力减退多属生理性,出现过早,症状明显的则应重视预防和治疗。
1、免疫治疗:对恶性淋巴瘤,免疫治疗可作为辅助治疗方法。
2、自体骨髓移植:对50岁以下患者,能耐受大剂量放、化疗的联合治疗,结合异基因或自体骨髓移植,可望取得较长缓解期和无病存活期。
3、手术治疗在结内恶性淋巴瘤患者:手术主要用于活检行病理或用于分期性剖腹探查术。对于原发于脑、脊髓、眼眶、唾液腺、甲状腺、肺、肝、脾等处的结外恶性淋巴瘤常先作手术切除,再辅以放疗和/或化疗。
此外专家提醒,原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢、子宫、皮肤、乳腺等处的恶性淋巴瘤宜早期手术切除,术后再辅以化疗和/或放疗。
4、放射治疗
(1)霍奇金病:放疗效果较淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤为佳,照射方法以“斗篷式”或倒“y”式照射野应用较多。一般4周内给予组织量约4000cgy,治疗时重要器官给予保护,皮肤反应轻,可出现骨髓抑制。
(2)非霍奇金淋巴瘤(淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤):非霍奇金淋巴瘤对放疗也敏感,但复发率高。所以仅低度恶性组中临床i、ii期及中度恶性组病理i期可单独使用放疗扩大野或仅用累及野。非霍奇金淋巴瘤的原发病灶如在扁桃体、鼻咽部或原发于骨骼的组织细胞型,局部放疗后可以获得较为满意的长期缓解。
回肠末端与盲肠交界外的环行肌显著加厚,起着括约肌的作用,称为回盲括约肌。回盲括约肌在平时保持轻度收缩状态,其内压力约比结肠内压力高2.67kPa(20mmHg)。
对盲肠粘膜的机械刺激或充胀刺激,可通过肠肌局部反射,引起括约肌收缩,从而阻止回肠内容物向盲肠排放。进食时,当食物进入胃时,可通过胃-回肠反射引起回肠蠕动,在蠕动波到达回肠末端最后数厘米时,括约肌便舒张,这样,当蠕动波到达时,大约有4ml食糜由回肠被驱入结肠。此外,胃幽门部中释放的胃泌素也能引起括约肌内的压力下降。
总之,回盲括约肌的主要功能是防止回肠内容物过快地进入大肠,延长食糜在小肠内停留的时间,因此有利于小肠内容物的完全消化和吸收。据统计,正常情况下每天约有450-500ml食糜进入大肠。此外,回盲括约肌不定还具有活瓣样作用,它可阻大肠内容物向回肠倒流。
小肠内容物向大肠的排放,除与回盲括约肌的活动有关外,还与食糜的流动性和回肠与结肠内的压力差有关:食糜越稀,通过回盲瓣也越容易;小肠腔内压力升高,也可迫使食糜通过括约肌。
1、输血反应:可由ABO血型不合和Rh血型不合的输血引起红细胞溶解。HLA型别不同的输血可使体内产生抗白细胞、血小板抗体,产生非溶血性输血反应。通过血型鉴定选择同型血输入可避免ABO血型不合的输血反应。
2、新生儿溶血症:主要见于母子间Rh血型不合的第二胎妊娠。血型为Rh阴性的母亲因流产或分娩过Rh阳性的胎儿时,Rh阳性RBC进入体内产生了抗Rh抗体(IgG类),当她再次妊娠Rh阳性的胎儿时,母体内的抗Rh抗体可通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿Rh阳性RBC结合,通过激活补体和调理吞噬,使胎儿RBC溶解破坏,引起流产或新生儿溶血。若该母亲曾接受过输血则第一胎胎儿也可发生溶血。预防:分娩Rh阳性胎儿72小时内给母体注射Rh抗体(抗D抗体),预防再次妊娠Rh阳性胎儿发生新生儿溶血症。母子ABO血型不符也可引起新生儿溶血症,见于O型血母亲生A、B、AB型胎儿。目前无有效预防措施。
3、自身免疫性溶血性贫血:由于感染或某些药物引起的红细胞表面抗原改变,导致体内产生抗红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合后激活补体或巨噬细胞引起红细胞溶解。
4、药物过敏性血细胞减少症:外来药物半抗原结合在血细胞上成为完全抗原后刺激体内产生相应抗体,与血细胞表面抗原结合后激活补体或巨噬细胞造成血细胞损伤,可表现为溶血性贫血、粒细胞减少、血小板减少。
5、其他有关疾病:链球菌感染后肾小球肾炎:由A族链球菌与肾小球基底膜存在的共同抗原或因链球菌感染改变肾小球基底膜,产生自身抗原引起。
急性风湿热:急性风湿热是与自身蛋白质有交叉反应的外来抗原的抗体所致疾病的最好例子。链球菌感染后,抗链球菌细胞壁蛋白质的抗体与心肌细胞上的交叉抗原结合而引起心肌损伤。其特征是关节炎、心脏瓣膜损伤引起的心内膜炎和心肌炎。肺出血肾炎综合征,即goodpasture综合征,是由自身抗体引起的以肺出血和严重肾小球肾炎为特征的疾病。自身抗体与肺泡和肾小球毛细血管基底膜中Ⅳ型胶原结合并在局部激活补体和中性粒细胞。显微镜下可见坏死、白细胞浸润及抗体和补体沿基底膜呈线状沉积。
自身免疫性受体病:抗细胞表面受体的自身抗体与相应受体结合导致细胞功能紊乱,但无炎症现象和组织损伤。细胞功能的异常可以表现为受体介导对靶细胞的刺激作用,也可表现为抑制作用。
(1)Grave病:是刺激性作用的一个例子。病人产生了抗甲状腺上皮细胞刺激激素(TSH)受体的自身抗体,TSH的生理功能是刺激甲状腺上皮细胞产生甲状腺素。自身抗体与TSH受体结合其作用与TSH本身相同,因而导致对甲状腺上皮细胞刺激的失调,甚至在无TSH存在下也能产生过量甲状腺素,出现甲状腺功能亢进。roiitt称这种刺激型超敏反应为V型超敏反应,但多数人认为它是Ⅱ型超敏反应的一种特殊表现形式。
(2)重症肌无力:是抗受体抗体介导的功能受抑制的病症。80%以上患者有针对神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的抗体,补体参与发病过程。神经肌肉传导障碍导致晨轻暮重、活动后加重、休息可减轻的渐进性骨髓无力及各种受累器官的症状。因受体内吞和在胞内的降解,受体数目减少。
(3)胰岛素抗性糖尿病:有些对胰岛素无反应的糖尿病人抗胰岛素体的自身抗体,受体与自身抗体结合后,胰岛素不能与其受体结合。
抗激素自身抗体所致的疾病:有的恶性贫血与抗体内源性因子即肠道吸收维生素B12辅因子的自身抗体有关。自身抗体与该因子结合后,辅因子功能被抑制,结果维生素B12缺乏,造成血细胞生成异常和幼巨细胞贫血。
1、乳头状腺癌:可能由乳头状或息肉恶变而来,肿瘤向胆囊腔内生长,影响胆囊排空,肿瘤表面有溃疡,易引起感染。肿瘤如果阻塞胆囊颈,可使胆囊肿大,胆囊壁变薄,类似胆囊脓肿或积液。
2、浸润型腺癌:较多见,约占腺癌的70%,可导致胆囊缩小,胆囊壁变硬且增厚。
3、硬化型腺癌:可同时伴有胆道硬化,导致胆道任何部位发生梗阻。
4、粘液型腺癌:肿瘤松软,容易破溃导致胆囊穿孔。
邻近关节的肿瘤,生长缓慢,局部可有肿胀,疼痛及压痛,关节活动度常受限,瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。
X线片表现:骨骺处有局限的囊性改变,一般呈溶骨性破坏,也可有“肥皂泡”样改变,其扩展一般为软骨所限。不破入关节,少有骨膜反应,肿瘤范围清楚,初发时病变在骨骺内旁侧,发展后可占骨端的全部,骨皮质膨胀变薄,有的可以穿破,进入软组织。X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。
(一)局部切除:
如病变部分切除后对功能影响不大,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。
(二)彻底刮除,50%氯化锌烧灼加植骨术:
对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤,如采用单纯刮除植骨法,复发率可高达40~70%,所以不少学者采取破坏性的大手术,如连同关节面一起作瘤段切除,然后以尸体骨关节或人工假体置换,此法合并症多,如骨不连接,关节僵直,假体松动、感染等,可造成严重病废,甚至导致截肢。其实,所谓复发,乃手术刮除不彻底所致,为了减少复发,我们设计了如下方法:适当暴露肿瘤部位,直视下彻底刮除肿瘤组织,然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁,以杀灭残存瘤细胞,经用生理盐水彻底冲洗干净后,再用自体松质骨植骨(必要时植部分同种异体骨)。实验证明,50%氯化锌有较强的穿透能力,可杀灭5毫米深处的瘤细胞,且对植骨愈合无不良影响,刮除后的骨壳仍有良好的血液供应,保证了植骨的愈合。另外,关节四周的正常软组织附着不受任何影响,术后的关节功能得以保证。自1964年来,用此法处理130例骨巨细胞瘤,复发率下降至10%,个别复发病例经用同法处理,仍得到治愈。
(三)切除或截肢:
如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢,有的切除肿瘤后失去关节作用,如股骨颈,可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。
(四)放射治疗:
在手术不易达到,或切除后对功能影响过大者,如椎体骨巨细胞瘤,可考虑放射治疗,剂量要足够。有一定疗效,少数病人照射后可发生恶变。
经手术或放射治疗的病人,要长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。
疾病流行的强度就是疾病在某地区一定时期内存在数量多少,以及各病例之间的联系程度,也称为疾病的社会效应,也是疾病在人群中的数量变化。表示流行强度的术语有散发、流行和大流行。
(一)散发
散发(sporadic)是指某病在一定地区的发病率呈历年来一般水平。一般多用于区、县以上范围,不适于小范围的人群,如一个托儿所、工厂和学校等。不同病种、不同时期散发水平不同。确定某病在某地区是否属于散发,应参照当地前3年该病的发病率,如当年发病率未显著超过既往一般发病率,则称为散发。
有时也将发病人数不多,病例间无明显传播关系情况也称散发。但是在小范围的人群中出现上述情况则称为散发病例或单个病例。
(二)流行
流行(epidemic)是指一个地区某病发病率明显超过历年的散发发病率水平称为流行。流行与散发是相对的,各地应根据不同时期、不同病种等作出判断。
有时在实际工作中用作暴(或爆)发(性)流行一词。它表示在一个地区某病病例突然大量增多,发病率常超过一般流行的发病率水平,来势较迅猛,流行持续时间往往超过该病的最长潜伏期。这个词仅仅是实际工作中使用的,它和流行病学中的爆发(outbreak)之词不同。
有些传染病隐性感染占大多数。当它流行时临床症状明显病例可能不多,而实际感染率却很高,这种现象称为隐性流行。如流行性乙型脑炎和脊髓灰质炎常具有这种现象。
(三)大流行
大流行(pandemic)即疾病蔓延迅速,涉及地域广,往往在比较短的期间内越过省界、国界、甚至洲界,而形成大流行。如流行性感冒、霍乱,历史上曾发生过多次世界性流行。当前艾滋病的流行也是呈世界性的。
病原携带者是指没有任何临床症状但能排出病原体的人。病原体携带者按携带病原的不同而相应称为带菌者、带病毒者、带虫者等。病原携带者又可分为以下三种:
1、潜伏期病原携带者:
在潜伏期内携带病原体者,称为潜伏期携带者。此型携带者多在潜伏期末期排出病原体,故有人认为它实质上属于传染病的前驱期。如霍乱、痢疾、伤寒、水痘、麻疹和甲型肝炎等。
2、恢复期病原携带者:
从急性期进入恢复期的病人仍持续排出病原体者称为恢复期病原携带者。如伤寒、痢疾、白喉、流行性脑脊髓膜炎、乙型肝炎等。一般情况下,恢复期携带状态持续时间较短,但少数病人则持续较久,个别甚至可持续多年,乃至延续终身。凡病原携带者在3个月以内,称为暂时性病原携带者,超过3个月以上的称为慢性病原携带者。慢性携带者往往呈间歇性排出病原体现象,故应多次反复检查,至少连续3次阴性,才可认为病原体携带状态已经消除。对这类病原携带者管理不善,往往可引起疾病爆发或流行。
3、健康病原携带者:
整个传染过程均无明显症状而排出病原体者称为健康病原携带者。这种携带者只能由实验室检验方法证实。例如,白喉、猩红热、流行性脑脊髓膜炎、脊髓灰质炎、霍乱、乙型肝炎等。健康携带者可能是隐性感染的结果。此型携带者排出病原体的数量较少,时间较短,因而流行病学意义相对较小。但是,有些疾病如流行性脑脊髓膜炎、脊髓灰质炎等健康病原携带者为数众多,可成为重要传染源。
病原携带者作为传染源的意义大小,不仅取决于携带者的类型、排出病原体的数量,持续时间,更重要的取决于携带者的职业、生活行为、活动范围,以及环境卫生状况、生活条件及卫生防疫措施等。
(1)一般治疗:
注意休息,加强护理。给予易消化富于营养的食物,补充足够的水分。
(2)对症治疗:
高热时可用小剂量的退热剂,切忌退热过猛(容易导致脱水);烦躁可给予苯巴比妥等镇静。剧咳时用祛痰镇咳剂。继发细菌感染可用抗生素。麻疹患儿应给予维生素A,有干眼症者,1~4周后应重复给予维生素A制剂。
(3)并发症的治疗:
有并发症者,给予相应治疗。
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