炎炎夏日,骄阳似火!在全国各地区血液科医务工作者热情的期待与关注下, 2017年7月29日上午,有关再生障碍性贫血临床诊疗新认识的网络视频学习交流会在北京圆满召开。
中国医学科学院血液病医院贫血中心主任张凤奎教授、北京协和医院血液科主任医师知名专家韩冰教授在会上做了精彩分享,本次视频学习交流会得到全国各地区血液科医务工作者的大力支持,登陆参与本次直播会议的人数高达1364人!
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会议于7月29日9点30分开始,由百会药业市场部黄强先生主持。会议分为三个环节。第一个环节,主持人对参加本次交流会的分享专家进行了介绍,本次会议主题为再生障碍性贫血临床诊疗新认识。
第二个环节,由两位专家分享再障及纯红再障治疗理念及新认识。
首先带来精彩分享的是张凤奎教授,主题为雄激素与贫血。
张教授从国外对于雄激素在贫血治疗领域的研究报道开篇,首先分享了国外学者的观点。研究表明,雄激素不仅可以改善低睾丸酮水平者的贫血状态,而且在血液科中更多运用于骨髓造血衰竭疾病,其作用机制很多学者将其归因于端粒酶活性以及端粒长度的改变。
根据研究报道表明,雄性激素对于DNA损伤修复异常的骨髓衰竭(如范可尼贫血)、骨髓纤维化等均有良好的治疗作用。
张教授从细胞实验出发,到动物实验及临床观察各个层面,分享了国外最新的研究进展,肯定了雄激素在治疗贫血过程中发挥促红系造血的作用。
张教授对于雄性激素的作用做了简单总结,除了能够促进EPO生成外,还可以提高红细胞对于EPO敏感性,在体内与雄激素受体结合或转化为雌激素后影响肝脏HAMP表达,同时还有增加端粒酶活性,延缓端粒缩短甚至延长端粒的作用。
国内学者主要将雄性激素用于治疗再生障碍性贫血。根据骨髓造血衰竭的严重程度,临床上再障可分为一过型再障、轻型再障、输血非依赖非重型再障、输血依赖非重型再障、重型再障、极重型再障。
对于临床上残存造血细胞较少的患者,除了造血干细胞移植及免疫抑制治疗以外,可采用干细胞刺激疗法进行治疗。
再障患者在使用药物治疗中,原有药物基础上加用雄激素疗效更优,且女性患者更为明显。对于移植的患者,加用雄激素亦比不用雄激素治疗效果更好。
另外,对于雄激素能否减少晚期克隆性血液学异常以及对铁代谢的影响,也是张教授关注的方向。
张教授还特别提到雄激素临床的不良反应,在临床常用剂量下,雄激素不良反应发生率非常少,有研究报道,各种不良反应发生率均不超过10%,常规剂量下属可控范围,很多不良反应是发生在雄激素滥用的情况下。
再障治疗过程中在雄激素的选择上,司坦唑醇是重要选择之一,张教授在临床应用方面积累了丰富的经验。
接下来,北京协和医院韩冰教授就纯红再生障碍性贫血(PRCA)作了详细报告。
会上,韩冰教授针对PRCA的诊断及治疗策略做了精彩详尽的介绍,同时分享了自己在该领域的研究成果。
报告中首先对PRCA的定义和分类进行了讲解。PRCA包括先天性PCRA和获得性PCRA,两者发病机制不同。
获得性PRCA又分为原发性与继发性两种,其中继发性PRCA发病机制目前尚未明确。韩冰教授主要针对继发性PRCA做了详细分享。
在继发性PRCA的诊断方面,韩冰教授给出了合理的建议,包括患者的临床表现观察,病史采集以及相应的实验室检查包括血常规、骨髓象、Ham试验及Coombs试验等。
另外,韩冰教授还就个别MDS与PRCA的鉴别诊断简单做了介绍。继发性PRCA的诱发因素包括B19微小病毒、rhEPO的使用、胸腺瘤、淋巴增殖疾病、各种药物和化合物等等。韩冰教授就继发性PRCA的临床特点和诊临床特和诊断注意事项和大家做了精彩的分享。
在治疗方面,先天性PRCA(DBA)主要用糖皮质激素进行治疗,足量激素无效者,也可以考虑进行造血干细胞移植。
对于继发性PRCA,如果是由药物导致的,应暂停相应药物的服用;存在PRCA相关的感染性或淋巴增殖型病变引发的,应开始对这些合并疾病进行治疗;B19微小病毒相关的,静脉注射免疫球蛋白;胸腺瘤相关的,手术切除胸腺瘤后辅助免疫抑制剂治疗。另外分类的治疗方案,韩教授也进行了相应的讲解。对于患者临床贫血症状的治疗,可通过输血、应用雄激素进行治疗。雄激素对再障及纯红再障患者均有较好的疗效,雄性激素在促造血治疗上已经得到了广泛的认可。
临床上常用的司坦唑醇片(康力龙),属蛋白同化激素,具有很强的髓系促造血能力,有促进EPO生成、提高红细胞对EPO敏感性及促进干细胞分化的作用,除此之外康力龙还有一定的免疫调节作用,可以降低细胞因子释放所产生的细胞毒素,包括白介素-2、TNF-α等,与环孢素联用可以促进环孢素疗效的发挥。
在PRCA的治疗总结中,韩冰教授提到,关键在于早期诊断、鉴别以及对于继发因素的考虑,在治疗方案上选择环孢素A联合雄激素(司坦唑醇片),联合或不联合糖皮质激素进行治疗。
韩冰教授同时还将自己关于PRCA的研究成果及临床体会给大家做了详尽细致的分享,参会医生受益匪浅!
第三个环节是互动交流,在这一环节中,两位专家与参会的医生进行了热烈的交流。就医生朋友临床诊疗中遇到的实际问题,以及相应药物剂量与疗程等要点,两位专家都进行了耐心详细的解答。
会议中各位医生比较关注的问题包括环孢素的治疗剂量、疗程以及与雄激素联用发生不良反应的情况等。张凤奎教授提到,常规情况下两者联用发生不良反应大都在可控范围之内,若两者联用发生肾脏不良反应严重,应首先考虑减少或停止环孢素的使用。
韩冰教授认为,司坦唑醇作为蛋白同化激素,在临床使用上较其余雄性激素效果更好,主要体现在促造血能力更强,雄激素副作用更弱两个方面。同时环孢素联合雄性激素治疗比单一环孢素治疗的疗效更好,已得到业内公认。
另外对于骨髓纤维化、范可尼贫血的治疗方案上,张教授针对现场的交流提问也作了详细的解答。
范可尼贫血运用雄激素治疗是除了造血干细胞移植以外较为合适的治疗方式,具体剂量要根据病情的变化及时做出调整。在端粒长度、端粒酶活性检测对于临床的指导意义方面,与会的两位专家也发表了自己的观点。
端粒长度检测可以作为临床诊断的一个附加检测,另外对于药物治疗,特别是雄激素治疗的疗效评价有一定的指导意义。
本次的网络视频直播会议得到了全国各地医务工作者的认可和支持。会议之前我们听取并综合了全国各地医生朋友的建议和意见,邀请了两位专家,组织了本次有关再生障碍性贫血临床诊疗新认识的网络视频学习交流会。
通过本次网络直播会议,两位专家分享了领域的治疗理念及策略,对于各位血液科医务工作者在再障及纯红再障治疗上有着非常重要的指导意义和临床启发。
在将近两个小时的会议期间,各位参会医生踊跃参与,会议点击观看人次高达1364人!本次会议在张凤奎教授、韩冰教授与全国各地医生朋友的支持下圆满地落下了帷幕。
感谢此次作出精彩分享的张凤奎教授、韩冰教授,感谢各位参会医生朋友的关注与支持!今后我们会持续组织类似形式的学术交流会,为广大医务工作者提供良好的平台,继续分享在血液科领域的各种治疗经验和体会,为临床医生提供更好的服务与支持。