卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如delta;-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
  • 是否属于医保
    非医保疾病
  • 发病部位
    皮肤
  • 传染性
    无传染性
  • 多发人群
    多见于成人,男性多见
  • 是否会遗传
  • 遗传方式
    红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病,为常染色体显性遗传。
  • 相关症状
    大量皮肤脱屑;久不消退的红色皮肤疤;皮肤软组织感染;新生儿皮肤出现红斑;疱疹
  • 并发疾病
    急性间歇性卟啉病;原卟啉病;红细胞生成性卟啉病;混合型卟啉病;遗传性粪卟啉病
  • 就诊科室
    皮肤科
  • 相关检查
    血液生化六项检查
  • 常用药品
    应该如何用药?用什么药?
  • 最佳就诊时间
    无特殊,尽快就诊
  • 就诊时长
    初诊预留1天,复诊每次预留半天
  • 复诊频率/诊疗周期
    门诊治疗:每周复诊至;脱屑消失后,不适随诊。;严重者需入院治疗溃疡缓解后转门诊治疗。
  • 就诊前准备
    无特殊要求,注意休息。

卟啉病吃什么药好

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