肝豆状核变性

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
  • 是否属于医保
    医保疾病
  • 别名
    Wilson病,威尔逊变性,颤症
  • 发病部位
    肝;颅脑
  • 传染性
    无传染性
  • 多发人群
    无特殊发病群体
  • 是否会遗传
  • 遗传方式
    肝豆状核变性为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
  • 相关症状
    注意力不集中;无力;肝功能衰竭;鼻衄;肝昏迷
  • 并发疾病
    褥疮;骨折
  • 就诊科室
    神经内科
  • 治疗费用
    不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)
  • 治愈率
    20%
  • 治疗方法
    药物治疗
  • 相关检查
    肝功能检查;肾功能检查;骨关节及软组织CT检查;EEG;脑诱发电位
  • 相关手术
    脾切除术
  • 常用药品
    二巯丁二酸胶囊;硫酸锌口服溶液;氨肽素硫酸锌片
  • 最佳就诊时间
    无特殊,尽快就诊
  • 就诊时长
    初诊预留3天,复诊每次预留1天
  • 复诊频率/诊疗周期
    门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期无力减缓后,不适随诊。;严重者需入院治疗待;精神力集中后转门诊治疗。
  • 就诊前准备
    无特殊要求,注意休息。

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