淋巴管肌瘤
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。-
是否属于医保医保疾病
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别名肺淋巴管肌瘤
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发病部位淋巴
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传染性无传染性
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多发人群所有人群
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是否会遗传会
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遗传方式LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征,病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。
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相关症状肚子疼;呼吸困难;腹胀;淋巴结肿大
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就诊科室呼吸内科;心胸外科
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相关检查胸部CT检查;肺功能检查;胸部平片
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相关手术密闭式引流术;肺移植术
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常用药品多西环素胶囊
淋巴管肌瘤吃什么药好
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