黏脂贮积症Ⅲ型
黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻。根据这些特征,可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。-
是否属于医保非医保疾病
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别名假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型
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发病部位全身
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传染性无传染性
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多发人群2~4岁儿童
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是否会遗传会
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遗传方式黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。通常发生在2~4岁
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相关症状关节僵直;短颈;脊柱侧弯;髋关节发育不良;爪状趾
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并发疾病脊椎结核后突畸形
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就诊科室内分泌科;儿科
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治疗费用市三甲医院约(10000-20000元)
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治愈率40%
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治疗方法手术治疗
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相关检查尿液粘多糖检测;骨髓显像;四肢的骨和关节平片
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常用药品棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片
黏脂贮积症Ⅲ型吃什么药好
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