小儿血友病
血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。-
是否属于医保非医保疾病
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别名小儿血友病类综合征
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发病部位血液血管;免疫系统
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传染性无传染性
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多发人群儿童
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是否会遗传会
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遗传方式血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传,女性传递,男性发病。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史,这可能是隔代遗传或基因突变所致。
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相关症状窒息;关节腔内出血;关节畸形;肌肉萎缩;颅内出血
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并发疾病贫血;休克;黄疸
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就诊科室儿科;血液科
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相关检查因子VIII/因子IX促凝活性;抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原;血小板计数(PLT);出血时间;凝血酶原时间(PT)
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常用药品氨甲环酸注射液;氨甲环酸注射液;注射用氨甲环酸
小儿血友病吃什么药好
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