先天性肝纤维化
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。-
是否属于医保医保疾病
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别名先天性肝纤维变性
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发病部位肝;血液血管
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传染性无传染性
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多发人群所有人群
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是否会遗传会
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遗传方式属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
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相关症状便血;发烧;肚子疼;肝内胆管结石;肝脾肿大
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并发疾病肝脓肿
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就诊科室肝胆外科;儿科
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治疗费用市三甲医院约（10000-50000元）
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治愈率60%
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治疗方法对症治疗
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相关检查反映肝脏间质变化的试验;肝纤维化指标检查;血常规;肝功能检查;肾功能检查
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相关手术肾移植术
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常用药品复方鳖甲软肝片;肝喜乐胶囊;苦参素片
先天性肝纤维化吃什么药好
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