先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
  • 是否属于医保
    医保疾病
  • 别名
    先天性肝纤维变性
  • 发病部位
    肝;血液血管
  • 传染性
    无传染性
  • 多发人群
    所有人群
  • 是否会遗传
  • 遗传方式
    属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
  • 相关症状
    便血;发烧;肚子疼;肝内胆管结石;肝脾肿大
  • 并发疾病
    肝脓肿
  • 就诊科室
    肝胆外科;儿科
  • 治疗费用
    市三甲医院约(10000-50000元)
  • 治愈率
    60%
  • 治疗方法
    对症治疗
  • 相关检查
    反映肝脏间质变化的试验;肝纤维化指标检查;血常规;肝功能检查;肾功能检查
  • 相关手术
    肾移植术
  • 常用药品
    复方鳖甲软肝片;肝喜乐胶囊;苦参素片

先天性肝纤维化吃什么药好

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