特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。
  • 是否属于医保
    医保疾病
  • 别名
    IPF,特发性肺纤维变性
  • 发病部位
  • 传染性
    无传染性
  • 多发人群
    见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间
  • 相关症状
    端坐呼吸;劳力性呼吸困难;干咳;咳痰;咳嗽
  • 并发疾病
    心脏病;肺癌;气胸
  • 就诊科室
    呼吸内科
  • 治疗费用
    不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 治愈率
    70%
  • 治疗方法
    药物治疗
  • 相关检查
    胸部CT检查;胸透;胸部平片;呼气流速;肺功能检查
  • 相关手术
    肺移植术
  • 常用药品
    复方环磷酰胺片;醋酸泼尼松龙片;二十五味肺病丸
  • 最佳就诊时间
    无特殊,尽快就诊
  • 就诊时长
    初诊预留1天,复诊每次预留半天
  • 复诊频率/诊疗周期
    门诊治疗:每周复诊至干咳消失后,不适随诊。;严重者需入院治疗呼吸正常后转门诊治疗。
  • 就诊前准备
    无特殊要求,注意休息。

特发性肺纤维化吃什么药好

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