黏脂贮积症Ⅱ型
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。-
是否属于医保非医保疾病
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别名包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型
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发病部位全身;皮肤
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传染性无传染性
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多发人群儿童
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是否会遗传会
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遗传方式黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传,出生时即可发现许多异常
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相关症状肌张力减低;齿龈增生;短颈;收缩期杂音;鼻梁低
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并发疾病先天性髋关节脱位;腹股沟疝;短颈畸形
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就诊科室内分泌科;儿科
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治疗费用市三甲医院约(10000;――;50000元)
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治愈率外科手术治愈率约为65%-70%
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治疗方法手术治疗
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相关检查尿液粘多糖检测;骨髓显像;四肢的骨和关节平片
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常用药品棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片
黏脂贮积症Ⅱ型吃什么药好
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