三步曲治疗，原来这样搞定川崎病！
来自陕西省人民医院的儿科主任焦富勇教授在医生站上为大家讲解了《川崎病的诊治》，川崎病目前尚无诊断金标准，也无特异性的实验室检查，临床主要靠临床症状、体征来确诊。那么，川崎病如何进行诊断和治疗呢？川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，是一种自限性疾病，多数预后良好，未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%—25%，多数动脉瘤于1—2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常，复发率是1%—2%。目前对于川崎病的诊断而言，缺乏金标准，实验室也没有特异性的肯定标准，主要是以临床症状和体征来确定。川崎病诊断“三个五”：包括五岁以下，五天发烧，五个表现（一个嘴唇红肿，二个红眼睛，三只手摸到的淋巴结，四肢末端红肿，五个皮肤疹）。美国诊断标准中提出了对不明原因的发热≥7天的小婴儿且有全身炎症表现者应常规做二维超声心动图检查，若有冠状动脉病变者即可诊断为川崎病（KD）。川崎病可累及小中大动脉，特别是冠状动脉，可分为四期：Ⅰ期：1—2周，大、中、小血管炎和血管周围炎有白细胞浸润和水肿，以T淋巴细胞为主；Ⅱ期：2—4周，主要影响中动脉、弹力纤维及肌层断裂和坏死、血栓形成，发生动脉瘤；Ⅲ期：4—7周，中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞；Ⅳ期：7周—数年，血管内膜增厚，出现瘢痕，阻塞的动脉可再通。1、大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1—2 g/kg，8—12 hr注完，发病10天内尽量早期使用；2、肠溶阿司匹林：30—50 mg/（kg•d），热退后3天逐减为3—5 mg/（kg•d），持续6—8周，冠状动脉损害者应延长治疗。3、糖皮质激素：不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用。1、IVIG：在川崎病急性期治疗可减轻冠状动脉异常已被广泛证实。1）剂量：亚洲人剂量偏少：30—50mg/（kg•d）；2）疗程：有一种观点认为退热后48—72h即可减量；也有观点认为使用14天后减量；1.无冠状动脉异常或急性期冠状动脉仅呈一过性扩张者，使用6—8周；3.若并发一个或多个巨大CAA或小到中等CAA但无冠状动脉闭塞者，应长期阿司匹林，并同时服用华法林。4.冠状动脉分支闭塞者：要长期使用阿司匹林、华法林和钙通道阻滞剂，以减少心肌耗氧。以前的观点认为使用强的松、地塞米松、甲基泼尼松龙应用会使血小板增高，新的观点认为对IVIG无反应，并持续高热，ESR（血沉）持续升高时要使用糖皮质激素。甲基泼尼松龙：3—5 mg/kg•d静滴，连续3天，继以口服泼尼松治疗，逐渐减量，疗程6周。如果使用甲基泼尼松龙3—5 mg/kg•d无效，那么加大剂量30 mg/kg•d冲击，连用3天，然后使用强的松0.5—1 mg/kg•d，连用4周。乌司他丁和英利昔单抗也可用于川崎病，但是临床经验很少。也可使用双密哒莫进行辅助治疗，经IVIG及激素治疗无效的患儿，可使用血浆置换（PE），PE能够清除体内过多的细胞因子，对耐IVIG患者的治疗有效。但由于其本身有一定的风险性，一般不推荐该疗法。
}
