商品名：Ilaris
通用名：Canakinumab 卡那单抗
适应症： ILARIS是白介素-1β阻断剂，用于治疗儿童(年龄≥4岁)和成人冷吡啉相关的周期性综合征(cryopyrin-associated periodic syndromes(CAPS))，CAPS是一种终身性自身免疫性疾病。Ilaris是一种完全人源化单克隆抗体制剂，其靶向阻断白介素-1β (IL-β)，IL-β是一种CAPS患者体内产生过量的物质。Ilaris已被FDA指定为罕见病治疗药物。
Ilaris适用于治疗2种CAPS：家族性冷自身炎症反应综合征和穆-韦二氏综合征。CAPS是由一种基因突变引起，该基因突变导致患者体内产生过量的IL-β，从而引发持续炎症状态以及由此造成的组织损伤。CAPS患者可出现以下症状：虚弱乏力、皮疹、发热、头痛、关节疼痛和结膜炎。本病的临床表现可始于出生时或婴儿期，每天都可出现，并且可困扰患者终生。该症长期发展可产生严重或可能致命性的后果，包括耳聋、骨关节畸形、致视力下降的中枢神经系统损伤以及致肾衰竭和早期死亡的淀粉样变性。。
作用机理：CAPS是罕见遗传综合征，一般是NLRP-3内突变引起。CAPS疾患发生在常染色体结构区，男性和女性子代等同受影响遗传。所有疾患特点包括发热，荨麻疹样皮疹，关节痛，肌肉痛，疲劳，和结膜炎。
NLRP-3基因编码的cryopyrin是炎性体[inflammasome]的一种重要组分。cryopyrin调解凋亡蛋白酶-1[caspase-1]和白介素-1 beta (IL-1β)的激活。NLRP-3内突变导致炎性体inflammasome过度活化导致过量释放活化的IL-1β驱动炎症。
Canakinumab是重组人源抗人IL1β单抗，属IgG1/κ同工型亚类。在鼠类Sp2/0-Ag14细胞株中表达。Canakinumab通过与人IL-1β结合，阻断它与IL-1β受体的相互作用从而中和其活性。
