每年的4月17日为“世界血友病日”。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克•舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。
2017年世界血友病日主题：倾听她们的声音——让我们一起关注和支持数百万患有遗传性出血疾病或与血友病人共同生活的女性。
有这样一群人，他们碰不得摔不得，就像玻璃一样脆弱，轻微的受伤也会流血不止。他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞，他们被称为“玻璃人”，医学上称之为血友病人。
血友病是什么？ 血友病是由于遗传性凝血因子VIII（FVIII）和IX（FIX）基因缺陷，造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷，引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病，包括血友病A（FVIII缺乏）和血友病B（FIX缺乏），属X性联隐性遗传性疾病。由于一点小小的磕碰就有可能血流不止，血友病患者常被称为“玻璃人”。根据凝血因子浓度可分为轻度、中度和重度。 为什么会得血友病？ 血友病A是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配 ，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
血友病的防治措施：
血友病到目前为止，没有根治的办法。但我们可以通过一些措施，对它进行来防治。
1.该病属一种遗传性疾病，故需患者本人及家属重视优生优育。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
2.避免外伤、创伤性检查及肌内注射；若需手术，必须在手术前按手术大小、部位把凝血因子提到手术要求水平或正常水平。
3.重型患者需积极进行预防治疗，长期预防治疗可减少出血、阻断频繁出血的靶关节损伤累积导致永久残疾。也可在可能导致出血的事件之前，如担心旅游、较剧烈的运动可能诱发出血之前，采取临时预防即单一剂量注射凝血因子的保护性治疗。
4.禁止服用血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，在选择和服用药物时，一定要向医生说明自身的疾病，请医生帮助选择，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。
5.养成良好卫生习惯，不用力抠挖鼻孔。天气干燥可采用石蜡油涂抹鼻腔，保持鼻腔湿润。
6.选择适宜活动，避免参加各种剧烈运动，减少外伤发生，运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。
7.少进或忌食刺激性食品，多饮水，多吃富含维生素C的蔬菜和水果。保持大便通畅，避免用力排便造成肛裂出血。
血友病治疗儿童期最关键。
一旦确诊了血友病，患者本人或者家人，觉得天都塌了下来。然而，随着有效的替代治疗，血友病致残率与死亡率大大降低，发达国家血友病患者的寿命已从20世纪50年代的平均10岁提高到接近正常水平，他们能像正常人一样工作生活，同样能为社会创造价值。只要患者能早期正确诊断并予及时治疗，就完全可能免除残疾的出现，正常地学习、生活和工作，为社会和家庭做出贡献
特别强调：儿童时期是治疗血友病的关键时期，如果在儿童期积极治疗、有效控制出血，血友病的孩子们也可以像其他孩子一样健康成长，成为社会的栋梁之才！
来源：健康报、广东临床医学学会、新疆自治区人民医院
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