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【血友病日】该怎么面对身边的“玻璃人”



你知道吗?

每年的4月17日为“世界血友病日”。

这是为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克•舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者共度节日。

有这样一群人

他们碰不得摔不得

就像玻璃一样脆弱

轻微的受伤也会流血不止

他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞

他们被称为“玻璃人”

医学上称之为

血友病

血友病是什么?


血友病是由于遗传性凝血因子VIII(FVIII)和IX(FIX)基因缺陷,造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷,引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A(FVIII缺乏)和血友病B(FIX缺乏),属X性联隐性遗传性疾病。


由于一点小小的磕碰就有可能血流不止,血友病患者常被称为“玻璃人”。根据凝血因子浓度可分为轻度、中度和重度。





为啥会得血友病

血友病A是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血, 导致关节损伤,或畸形致残。


先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配 ,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。


血友病的防治

 

血友病到目前为止,没有根治的办法。但我们可以通过一些措施,对它进行来防治。


1.该病属一种遗传性疾病,故需患者本人及家属重视优生优育。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。


2.避免外伤、创伤性检查及肌内注射;若需手术,必须在手术前按手术大小、部位把凝血因子提到手术要求水平或正常水平。


3.重型患者需积极进行预防治疗,长期预防治疗可减少出血、阻断频繁出血的靶关节损伤累积导致永久残疾。也可在可能导致出血的事件之前,如担心旅游、较剧烈的运动可能诱发出血之前,采取临时预防即单一剂量注射凝血因子的保护性治疗。


4.禁止服用血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等,在选择和服用药物时,一定要向医生说明自身的疾病,请医生帮助选择,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。


5.养成良好卫生习惯,不用力抠挖鼻孔。天气干燥可采用石蜡油涂抹鼻腔,保持鼻腔湿润。


6.选择适宜活动,避免参加各种剧烈运动,减少外伤发生,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。


7.少进或忌食刺激性食品,多饮水,多吃富含维生素C的蔬菜和水果。保持大便通畅,避免用力排便造成肛裂出血。


多知道一点

血友病治疗儿童期最关键


一旦确诊了血友病,患者本人或者家人,觉得天都塌了下来。然而,随着有效的替代治疗,血友病致残率与死亡率大大降低,发达国家血友病患者的寿命已从20世纪50年代的平均10岁提高到接近正常水平,他们能像正常人一样工作生活,同样能为社会创造价值。只要患者能早期正确诊断并予及时治疗,就完全可能免除残疾的出现,正常地学习、生活和工作,为社会和家庭做出贡献。


特别强调的是,儿童时期是治疗血友病的关键时期,如果在儿童期积极治疗、有效控制出血,血友病的孩子们也可以像其他孩子一样健康成长,成为社会的栋梁之才!


来源:   全国卫生12320


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