本项目依据《实用儿科学(第七版)》《临床超声心动图学》《先天性心脏病经导管介入治疗指南》与国内外最先进的治疗管理方案,主要针对经济相对欠发达的城镇、农村、社区卫生服务机构,建立并推广适合各级医疗单位的先天性心脏病的诊疗常规与系统随访技术,及时正确合理地诊疗、系统随访病人,避免先天性心脏病的漏诊或误诊误治。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是儿童最常见的心脏病,其发病率约占出生婴儿的0.8%。发病原因可能与孕妇早期受病毒感染、接触大剂量放射线、滥用药物、吸烟酗酒及染色体畸变等因素有关,易合并感染性心内膜炎、艾森曼格综合征、肺炎并心力衰竭,是造成5岁以下儿童死亡的主要原因,严重威胁儿童健康。随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率己显著下降。但由于先天性心脏病的合理诊治或诊断知识落后,常使先天性心脏病误诊误治,给儿童、家庭和社会带来很大危害。通过对先天性心脏病的规范化诊治与系统随访技术的推广,能及时正确合理地治疗、系统随访病人,避免先天性心脏病的漏诊或误诊误治,改善患儿的生活质量,造福家庭和社会。
超声心动图的定义
胎儿超声心动图不仅可早期诊断先心病的安全可靠的手段,更为进一步改善先心病的预后、提高新生儿生存率创造了良好的条件,对于早期救治、制订正确的先天性心脏病治疗方案有较好的指导意义。对于一些复杂、严重的、生后治疗极其困难的先天性心脏病胎儿,可给家长合理建议,避免其出生后带来的严重后果和家庭负担;对于生后可以治疗的先天性心脏病进行随访,术后定期复查超声心动图,制订合理的诊治方案。
胎儿超声心动图检查的适应证:①母体方面:母体有血液病、内分泌病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传病;妊娠早期有病毒感染(特别是风疹病毒)、服药史;妊娠早期接触放射线、毒物、化学制剂等;孕妇有吸烟、饮酒等不良嗜好;高龄孕妇(年龄大于35岁)、有心内、心外畸形的不良生育史、先心病家族史、先心病生育史等;②胎儿因素:胎儿合并其他器官畸形,如脑积水、单脐动脉等;染色体异常;胎儿心率失常;胎儿水肿;羊水异常;胎儿宫内发育迟缓;双胎、多胎或试管婴儿等。
胎儿超声心动图检查的方法:一般建议在孕20~24周时行胎儿超声心动图检查,对于高危孕妇,检查时间可提前到孕16~18周。胎儿超声心动图需要掌握腹部横切面、静脉-心房连接切面、四腔心切面、大动脉短轴、左室长轴、左室流出道切面、右室流出道长轴切面、三血管切面、主动脉弓切面、肺动脉-动脉导管弓切面等切面的特点。生后超声心动图需要掌握左室长轴、主动脉根部短轴、二尖瓣水平短轴、乳头肌水平短轴、心尖四腔心、心尖部二腔心、剑突下四腔心、下腔静脉长轴、主动脉弓长轴、主动脉弓短等切面特点。
先天性心脏病的诊断、分型及治疗原则
先天性心脏病根据血液动力学的变化分为无分流型、左向右分流(潜伏青紫型)和右向左分流(青紫型)三组。左向右分流组为先天性心血管畸形中最常见的类型。约占先天性心血管畸形总发病率的50%左右。此组患儿的共同特点为具有自左向右的血液分流。患儿的氧合血自肺静脉及左侧房、室或主动脉经异常通道再进入肺循环,但主动脉内血液的氧饱和度与正常时相同,故临床上一般不出现青紫。在某种情况下,如肺动脉高压发展到一定程度,右侧压力超过左侧压力时,则发生右向左的分流,此时动脉血氧饱和度有所降低,因而可出现青紫。左向右分流型先天性心脏病有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损、主肺动脉隔缺损、肺静脉异位引流、冠状动脉瘘等。右向左分流型先天性心脏病有法洛四联征、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、右心室双出口、完全性大动脉转位等。参照《实用儿科学》第七版,让基层医生掌握不同类型的先天性心脏病该如何诊治、何时手术、采取何种手术方式、如何随访等。
先天性心脏病的介入治疗
介入治疗先天性心脏病具有以下优点:①创伤小:该手术仅在腹股沟部表皮做一约3mm的切口,不留疤痕。不需开胸,不需切开心脏,不需体外循环;②无需输血:术中出血微量,不需要输血,避免了输血可能引起的传染病,如肝炎、艾滋病等;③恢复快:介入治疗手术时间短,术后24h可下床活动,2d可出院;④效果好:介入治疗是目前治疗先天性心脏病的最佳方法,可治愈先天性心脏病,成功率高,术后并发症少;⑤适应证广:适合做介入治疗的先天性心脏病有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、冠状动脉瘘及肺动静脉瘘等。熟练掌握《先天性心脏病经导管介入治疗指南》,掌握先天性心脏病的介入治疗的适应证、禁忌证、手术操作方法、并发症及并发症的防治方法、术后随访方法等。