目前风湿病学会对血管炎最新分类和命名如下：（1）大血管炎包括：大动脉炎和巨细胞（颞）动脉炎，是一种慢性非特异性肉芽肿性血管疾病。（2）中血管炎包括：结节性多动脉炎、川崎病，主要影响中等动脉。（3）小血管炎包括：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎和免疫复合物性小血管炎，主要累及小血管。ANAC相关性血管炎包括：显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎；免疫复合物性小血管炎包括：抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、过敏性紫癜、低补体血症性荨麻疹性血管炎。（4）变异性血管炎：可累及任何大小血管和类型，包括白塞病和科根综合征。（5）单器官性血管炎：累及单一器官血管，为系统性血管炎局限性表现，包括：皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统性血管炎与孤立性主动脉炎。（6）与系统性疾病相关的血管炎：与系统性疾病相关，可能继发于某病因或系统性疾病，如狼疮性血管炎、类风湿性血管炎和结节性血管炎等。（7）与可能病因相关的血管炎：与可能的特殊病因相关，包括：丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性ANCA相关性血管炎和肿瘤相关性血管炎等。
系统性血管炎的临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。尽管该组疾病临床表现多样，但仍具有一些共同的临床表现，常累及皮肤、肾脏、肺、神经系统及眼、耳、鼻等部位，累及到5个系统中有3个或以上时要考虑排查血管炎，可伴有发热、关节肌肉酸痛等症状，伴有不同程度的白细胞升高、贫血、血小板增多、红细胞沉降率及C反应蛋白升高。
预防保健
系统性血管炎为多系统受累，如果重要器官受累或受累的器官多且重就会明显影响预后。患者在日常生活中避免劳累、预防感染，按时遵医嘱服药，定期监测疾病活动度，才能及时发现病情变化，及时调整，以期预后良好。
文/风湿免疫病科 武丽君、石亚妹
编辑、 排版/巴亚尔
