烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病）。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
西医学名：烟雾病
主要症状
反复发生一过性瘫痪或力弱，发作后运动功能完全恢复
主要病因
不明，可能与变态反应性脑血管炎有关
英文名称：Moyamoy disease
辅助检查
1.脑血管造影
脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。典型的表现为双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底部位纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合。可合并ACAs和MCAs近端狭窄或闭塞，约25%患者椎基底动脉系统亦存在狭窄 或闭塞。脑血管造影还可用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后评价。
1969年Suzuki和Takaku提出的根据脑血管造影表现不同，将烟雾病分为6期的分期标准被普遍接受并广泛应用于临床。
2.CT及CTA
烟雾病患者头颅CT扫描并无特异性，主要是缺血或出血引起的改变。前者可见双侧多发的低密度区，常局限于皮质或皮质下，皮质萎缩，脑室扩大。后者为高密度影。增强CT成像及CTA可见典型的烟雾病特征。
3.MRI及MRA
MRI包括T1加权成像、T2加权成像、FLAIR成像、DWI成像等众多序列的运用，使MRI在及时、敏感发现颅内缺血灶、出血灶上具有很大的优势和实用价值。例如，脑内微出血灶（Brain microbleeds, BMBs），尤其是基底节区的BMB是导致患者认知障碍及颅内出血的一个重要的危险因素，在15-44%的成人烟雾病患者头颅MRI的T2加权成像上可发现脑内微出血灶，从而及早进行干预。MRA通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。烟雾状血管在MRI上显示为流空信号，在MRA上显 示为明确的血管网，对儿童患者比对成人患者显示更好。可现实脑实质内缺血性改变，通常位于分水岭区。
MRI及MRA是无创检查，当需要时可以用于术后的反复复查。
供稿：医学影像科 姚红苗 编辑：彭永宾
