项目编号：2018-06-04-002（邯郸）
主讲人：申鹏
儿科二病区副主任，副主任医师，擅长呼吸系统疾病和危重症抢救，曾在河北省儿童医院和北京儿童医院进修学习。
河北省预防医学会儿童感染病学专业委员会委员。
河北省中西医结合学会第一届小儿消化专业委员会委员。
河北省预防医学会儿童呼吸病防治专业委员会支所管镜学组委员。
河北省中西医结合学会第一届小儿心血管专业会委员。
河北省急救医学会第二届儿科专业委员会委员
1、掌握本病的临床表现和诊断标准;
2、了解本病的病理变化特点及对小儿健康的影响;
3、熟悉本病的治疗方案;
4、了解相关的实验室检查。
01
川崎病（kawasaki disease KD.）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)
02
病因不详，可能与以下因素有关：
1. 感染因素：与感染性疾病相似，但证据不足
2. 免疫反应：机体对感染原的过敏反应参与了发病
3. 其他因素：环境因素、化学因素
03
分为以下四期：
Ⅰ期（初期）约1-9天
Ⅱ期（极期）约10-26天
Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天
Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间
Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿
Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）
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1.发热
发热 最早症状，达39～40℃以上。
特点：
（1）发生率几乎100%，1～2周；
（2）抗生素无效。
2. 皮肤粘膜表现
• 皮疹
皮疹 特点：
（1）多样性，但无水疱和结痂；
（2）以躯干为主，可波及颜面和四肢；
（3）发热第2～4d出疹，持续4～5d消退。
• 粘膜表现
（1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物；
（2）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出血或结痂,杨梅舌。
口唇皲裂、草莓舌
• 肢端变化
（1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；
（2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮。
肢端硬性肿胀、肢端膜状脱屑
3、淋巴结肿大
（1）发热同时或发热后3天内出现，一过性；
（2）质硬、不化脓、表面不红、可有触痛；
（3）颈部单侧多见，1.5cm以上。
颈淋巴结肿大
4、心血管损害
（1）心脏炎(carditis)
发生在川崎病的急性期内，占90%以上， 此时死因多为心力衰竭或心律失常
• 心内膜炎、瓣膜炎
中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大、肺水肿 如杂音长期存在，提示瓣膜变形
• 心肌炎
• 心包炎 30%有心包积液
（2）冠状动脉病变
心血管：主要损害冠状动脉
①冠状动脉炎：
发生率为５０％，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。
②冠状动脉瘤：
第12天开始出现扩大，８周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于3mm。
③冠状动脉狭窄：
见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛 。
•冠状动脉炎
发生率50%
• 冠状动脉瘤
第12天出现扩大，8周最明显，急性期内瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。
并发冠状动脉瘤的高危因素
(1)男孩,<1岁
(2)发热>14天或再次发热
(3)白细胞>30x109/L
(4)ESR>100mm/h
(5)CRP明显增高
(6)心脏扩大、有心律失常
冠状动脉狭窄
4-7周开始发生，Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影，发现395例有病变; 其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。
（3）缺血性病变
• 心绞痛
• 心肌梗塞
¾ 发生在1年内， 5 年内发病者占95%。
5.其它系统症状
（1）消化系统： 腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆 囊肿大、黄疸
（2）神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌性脑膜炎
（3）泌尿系统： 蛋白尿、尿道炎
（4）肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎
（5）关节病变：关节炎
临床分期
急性期：发病～11天。主要症状、体征。
亚急性期：病后11天～21天。热退～症状消失，典型脱皮。
恢复期：病后21～60天。
慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。
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1.血液改变
•白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板明显↑
•CRP(＋) ,血沉↑
•各种球蛋白↑
2.心电图（E.C.G）
•早期：非特异性ST—T波变化
•心包炎：ST段抬高，低电压
•心肌梗死：ST段明显抬高，T波倒置和异常Q波。
3. 心脏超声心动图(U.C.G)
可靠、无创、重复性好。
提示冠脉扩张：
（1）冠脉直径:
～3岁>2.5mm，
～9岁>3mm，
～14岁>3.5mm。
（2） 冠脉/主动脉直径>0.3。
冠状动脉病变的分级：
0 级 冠状动脉内径<2.5-3mm
Ⅰ级 冠状动脉内径<4mm
Ⅱ级 冠状动脉内径 4-7mm
Ⅲ级 冠状动脉内径≥8mm，
冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3-5mm，直径>6mm或呈球形，纺锤球样改变。
•左冠主支近段为动脉瘤最常见部位;
•其次为右冠近段、左前降支、右冠中段(或水平段)及左回旋支；
•罕见孤立远端病变；
•UCG对远端和阻塞病变略嫌不足。
4.冠状动脉造影
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用是诊断冠状动脉病变最精确方法，但属创伤性检查。
5.心脏CT
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主要依靠临床表现及排除其他疾病来诊断
实验室检查仅供参考
不典型病例约有10%～20%
诊断标准根据日本川崎病研究会1984年修订的诊断标准如下：
主要表现
1、持续发热5天以上；
2、手足症状 :
急性期：手足硬性水肿，掌跖及指趾红斑；
恢复期：在指趾末端甲床皮肤交界处有膜样脱皮，此症状为川崎病的特征性表现 。
3、多形性红斑或腥红热样皮疹；
4、双球结膜充血；
5、口唇潮红、干裂、杨梅舌、口咽粘膜弥漫性充血；
6、急性非化脓性颈部淋巴结肿大。
在6项主要表现中，如有5条以上者即可诊断。
但如诊断标准不够5项：
①诊断标准3/6项，但病程中UCG或心血管造影证明并发冠脉瘤者。多属重症。
②诊断标准 4/6项，但可见冠脉壁辉度增强（提示有冠状动脉炎）。应除外其他感染性疾病。
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1、猩红热
相同点：发热、皮疹、杨梅舌
不同点：>3岁、无手足肿、无淋巴结肿、无冠脉改变、ASO增高
2、败血症
相同点：发热、皮疹、杨梅舌
不同点：中毒症状重、抗生素有效、无手足肿、无冠脉改变
3、传染性单核细胞增多症
相同点：发热、皮疹、杨梅舌
不同点：多处淋巴结肿、肝脾大、无手足肿、无冠脉改变、异型淋巴细胞增加、 嗜异凝集试验阳性、 EB 病毒 IgM （+）
猩红热杨梅舌、扁桃体化脓
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1、 阿司匹林（ASA）
作用：抑制血小板环氧酶产生，阻断血栓素A2产生达到防止血小板聚集及血栓形成。
急性期：预防冠状动脉损害；
恢复期：退缩冠状动脉瘤、预防瘤内血栓形成;发病的第1周给药比此后给药动脉瘤的发病减低 （血小板凝集亢进在第2-3周最为明显）。
发热期30～50mg/kg.d, 热退后减至5-10mg/kg/日，周后减为3～5mg/ kg.d无冠脉扩张持续用药至症状消失，血沉，C反应蛋白正常，疗程6～8周。
有冠脉扩张需延长用药时间，至冠脉内径正常。
常加用潘生丁 3-5mg/kg/d。并巨瘤者可用华法林。
2、丙种球蛋白
作用：
封闭血管内皮细胞,单核-巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，提供了未知特异性抗体和抗毒素。明显降低冠状动脉病变的发生。
单用ASA，冠状动脉病变的发生率24.4%，加用丙球为13%。
川崎病对IVIG治疗无反应处理
在川崎病早期，给予IVIG治疗后36h 发热不退(体温> 389C)或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型
IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素
追加IVIG 1一2 g/kg,一次静脉滴注
发热仍不退，采用GCS治疗
3.糖皮质激素
（1）常用甲泼尼龙剂量20一30 mg/kg.d，一次静脉滴注，连用1一3d ，热退改为泼尼松2mg/(kg.d)，分次口服。复查血清CRP正常后，即减为1mg/(kg.d)，两周内逐渐减量至停药。
（2）甲泼尼龙2mg/(kg.d)，分3次静注。热退并且CRP改善后甲泼尼龙改为口服，逐渐减量停药
（3）直接口服泼尼松治疗，剂量1-2mg/kg.d，热退后逐渐减量，用药4一6周
大剂量GCS冲击治疗时，应与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用
建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测
已有冠脉瘤存在，建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗
4. 维生素E、潘生丁治疗
有冠状动脉扩张者需加用，早期有预防血栓形成的作用。
剂量：潘生丁 3-5 mg/kg/日
维生素E 20-30mg/kg/日
.5.冠状动脉搭桥
适应症：
• 有心绞痛症状
• 可逆性的心肌缺血症状
• 冠状动脉高度狭窄或闭塞
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川崎病属自限性疾病，多数预后良好。复发见于1%--2%患儿。
无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1-2年全面体检一次（包括体检、心电图、超声心动图）。
未经有效治疗者者，15%-25%发生冠状A瘤，更应长期密切随访，每6-12个月一次。
冠状A瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。
大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。
