清远12岁的女孩小怡（化名）一出生时腹部就突出一鸡蛋大小的肿物，生母竟将其托付给工友之后消失无踪，后被带回家交给母亲丘金娣照顾。随着年岁的增长，肿物也跟着长大，如同小皮球一般，薄薄一层皮肤被撑到几近透明，里面的东西竟然是肝脏……如今，小怡已是小学六年级的学生，家人老师朋友都让他待在室内，生怕稍有不慎磕碰到，会把肝脏摔破。
今年年初，在慈善机构的资助下，小怡来到中山大学孙逸仙纪念医院整形外科就医，在胆胰外科等多科室的协助下，历经半年完成了两次复杂手术，终于，她的腹部终于不再凸起。
01、病情复杂，养母带她辗转求医
“刚出生时，她的肚脐就‘烂’了，后来肚脐的位置就肿起来了，一天天长大。”小怡的养母丘金娣回忆道，那时，小怡才出生十几天。
肿物不断长大，随之而来的是周边同伴的异样目光。虽然小怡并未感到疼痛不适，但却因此不能像同龄小孩子一样在外嬉戏游玩。因为，丘金娣带女儿在当地医院B超检查时发现，这个肿物为腹外疝，而疝出物竟然为肝脏。
科普：什么是疝
疝，是指体内某个脏器离开其正常部位，通过缺损，进入另一部位。而腹外疝的患者，都存在先天或后天的腹壁缺损或薄弱，随后腹腔内的肠管等脏器通过缺损，向体外突出。小怡的腹部肿物摸上去质地柔软，表面皮肤无红肿，但皮肤被肿物撑得很薄，看上去已几近透明，连血管都一清二楚。
两年前，小怡在清远当地医院做过B超检查，突出的腹部肿物是异位的肝脏，属于非常罕见的病例。她的养母丘金娣带着她在省内多地看过医生，都觉得病情过于复杂，对于治疗态度十分谨慎。
12岁正是活泼好动的年纪，小怡却像脆弱的“玻璃人”，大多数时候只能在家里看电视、看书，偶尔画画、做点手工。在学校，课间时间也大都呆在教室内，更别说上体育课了。“老师不让出去，担心受伤。”
幸运的是，跟别人不太一样的小怡还是得到了很多帮助和关爱。为了帮她求医，她就读的小学校长为她联系到了公益慈善组织。今年3月份，小怡在牵线之下来到了中山大学孙逸仙纪念医院整形外科，接诊的是该科主任张金明教授。
“我从医过程中，还没有见过这样的病例。”中山大学孙逸仙纪念医院副院长、胆胰外科教授刘超介绍，一般来说，普通脐疝首先“冒出”体外的应该是小肠，肝脏离腹壁较远，应当难以疝出，但小怡疝出的竟然是2/3的肝脏。且她的脏器也发生异位，“右侧肾脏、小肠占据了肝的位置，跑到了膈下。
”
刘超说，因为在体外凸出的肝脏只有一层薄膜作为保护，稍有不慎肾，器官存在破裂风险，“孩子如果摔跤，可能会把肝摔坏了。幸运的是，这12年来，肝脏还是保护得非常好。”
中山大学孙逸仙纪念医院整形外科医师张剑说，查询发现，国内外有过散在病例报道，非常罕见，且国内外文献均未检出相应文章，对此种疾病治疗方式做过阐述。
2、专家跨科会诊，帮助体外肝脏 “归位”体内
生出来的孩子，要塞回肚子里容易吗？由此可见，这个手术并不简单。
据刘超教授介绍，此次手术的难点在于，要将小怡的肝脏，从肚皮分离，此过程中需要尽量避免损伤肝脏，否则术后容易出现出血的风险，危急生命。
另外，小怡的肝脏长期落在体外，不受限制地生长，比同龄人的更大，她的腹腔位置较小，肝脏难以完全“归位”腹腔。
“就像一个袋子，只能放50克的东西，现在要放100克的物品，怎么办？”张金明教授表示，为了能将分离的肝脏完全环纳回腹腔，强行环纳，就有可能引起腹腔其他重要脏器受压，造成器官功能障碍。
除此之外，因为小怡的腹壁存在缺损，要修复缺损，需要她足够的皮肤组织来“填补”。而她的腹壁皮肤组织量，难以完全保证修补的需要，需要充分游离扩张皮瓣及腹壁进行修复，游离皮瓣过程中皮瓣的瘀血或局部失活容易导致手术失败，造成腹腔器官外露等严重后果。
术前疝出的肝脏
经过仔细查体后，中山大学孙逸仙纪念医院整形外科张金明教授与胆胰外科刘超教授讨论治疗方案，两位专家认为手术是唯一解决方式——将突出的肝脏还纳到腹腔，转移肌皮瓣修复组织缺损。手术共分为二期，一期先在腹部埋置扩张球囊，每日注水，完成皮肤的扩充，这样腹腔增大后，才能容纳肝脏的回归；然后进行二期手术，把肝脏还纳，修补缺损的皮肤。
经过半年时间的“孕育”与悉心照护，三周前，皮囊终于准备完善。经过全院大会诊后，8月23日，两位教授的团队联手合作开展手术，抽丝剥茧地切开了异位肝表面薄薄的皮肤，将异位的肝脏与其皮肤剥离、回纳到腹腔，然后修复腹壁。手术历时3个多小时，手术过程非常顺利，结果超乎预期。目前小怡恢复良好，预计一周后就可以出院。
3、提醒：新生儿脐疝需早就医诊断
为何小怡的肝脏会冒出体外？刘超教授介绍，“正常人的肝脏并不会来到脐部附近疝出，但检查时发现她的腹部多脏器出现了异常错位，肝脏原来应该在的腹腔位置，被右肾和部分小肠占据，肝脏则移位到了肋弓下方，可能由于肝脏韧带发育不良，肝脏处于游动状态，从发育不良的腹壁疝出。”
幸运的是，这些脏器的功能没有受到影响。“由于疝出的肝脏过大，我们一度曾考虑进行部分切除，但考虑到切面感染风险太大，而且会影响肝脏功能，最终还是想办法将整个肝脏‘归位’。” 刘超说。
张金明还介绍，“考虑腹腔空间不够，为了环纳肝脏，我们扩大腹腔，使用了一张30x30cm的生物材料补片，修复腹壁缺损，然后转移扩张的皮肤覆盖创面。”目前小怡的腹部比正常略微“鼓”起一点，主要是考虑挤压太紧会不舒服，以后长大了如果有需要，还可以再做“收紧”。
术后即刻：还纳的肝脏
小怡的病情确实比较罕见。现在，已经“归位”的肝脏，位于肋弓前下方，与剩下的1/3肝脏放在一起。手术后的小怡，恢复良好，穿上衣服，腹部大小已与常人无异。刘超教授说，小怡在1周后将可出院，日常运动并不会受到影响。
专家提醒，患者的腹外疝若早期治疗的话难度会小很多，就诊推迟导致疝出物的体积过大，加重了修补的困难。
来源 | 中山大学孙逸仙纪念医院
通讯员 | 张阳、刘文琴、张剑、林伟吟
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