【Ref: Chandrakasan S, et al. Pediatr Blood Cancer.2011 Jul 15;57(1):175-7. doi: 10.1002/pbc.22937. Epub 2011 Feb 10.】
颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤的6%～10%。其生长缓慢，但术后并发症充满了挑战。较常见的并发症是尿崩症、垂体功能减退和患儿生长发育缓慢或性发育障碍。术后深静脉血栓形成也是一个不容忽视的并发症，要重视导致深静脉血栓形成的术后激素替代疗法的风险问题。
美国韦恩州立大学密西根儿童医院的Madhvi Rajpurkar等对34例颅咽管瘤手术患儿进行14年长期随访，发现其中3例术后出现深静脉血栓。文章发表于2011年7月的《Pediatr Blood Cancer》。
例1. 16岁女性颅咽管瘤患儿，术后口服避孕药进行激素替代治疗。长途旅行后出现深静脉血栓，使用6个月依诺肝素治疗血栓消失。患儿有血栓病家族史和血栓形成倾向的危险因素，给以停用口服避孕药。
例2. 13岁女性颅咽管瘤患儿，术后出现尿崩，给予氢化可的松、甲状腺素钠片和去氨加压素片的激素替代治疗。但很快出现左侧大脑半球梗死，二周后发生广泛的下肢深静脉血栓。该患儿也存在血栓病家族史和血栓形成高危因素。华法林治疗6个月血栓消失。随后，患儿并发肥胖、2型糖尿病和骨质疏松等，2年后开始激素替代疗法结合华法林80mg/d，以后未复发。
例3. 5岁女性颅咽管瘤患儿，术后出现垂体功能减退、尿崩症和高钠血症。应用氢化可的松、甲状腺素钠片和去氨加压素片的激素替代治疗。2月后发生右下肢广泛深静脉血栓。患儿也有血栓病家族史和血栓形成高危因素，给予依诺肝素治疗3个月后血栓消失。继续低剂量激素替代疗法和监测凝血功能。
众所周知，深静脉置管是血栓形成的高危因素。去氨加压素补充不足可导致血液浓缩，增加血栓形成的风险。也有研究报道，去氨加压素可引起vWF因子释放，增加血栓发生风险。青少年女性术后出现垂体功能减低时，出于生长发育需要，多推荐雌激素和孕激素替代疗法。口服避孕药的代谢产物左炔诺孕酮和孕二烯酮等有很强的致血栓作用。 通过3例患儿的分析，作者要求临床医生重视颅咽管瘤患者术后下肢深静脉血栓形成，并进一步探索个体化的激素替代治疗方案。
详尽的血栓病家族史及血栓形成倾向的筛查，对于制定激素替代治疗方案和预防深静脉血栓都有十分重要的意义。
（北京天坛医院刘新科编译，复旦大学附属华山医院花玮博士审校，《神外资讯》编辑部主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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