本文为第三期
节段型白癜风鉴别诊断中最常见皮损为色素减退痣(图4E)。色素减退痣通常为先天性,大小稳定,且随儿童成长而生长。通常皮损处黑素细胞数量正常或亚正常,伴黑色素生产下降。当需要活检时,需与包含正常皮肤的样本进行比较以确定确切值。
图4A,结节性硬化症患者灰叶状色素脱失。 B,花斑癣。C,白色糠疹。D,色素减退性蕈样肉芽肿。 E,色素减退痣。
白癜风的心理影响
白癜风对儿童心理影响深远。相关的消极影响可以包括对自身外表的怀疑恐惧、被嘲笑和欺凌、对疾病传播的潜在焦虑感、影响患者心理成熟、抑郁以及妨碍患者社交(例如,首次性行为)。在一项包含119名巴西儿童的队列研究中,对25%的儿童白癜风患者进行心理问题评估,60%的患者存在心理问题。近期一篇关于儿童皮肤疾病患者生活质量问题的文章指出:“一般来说,白癜风患者自尊心受挫、易受到社会伤害、羞愧、害怕亲密行为、焦虑、抑郁、适应障碍、恐惧、自杀倾向和其他精神性疾病发作。近期研究表明,儿童白癜风同银屑病一样影响患者生活质量,直至患者成年。
一项0至17岁白癜风先证者及其家属的网络调查显示,儿童白癜风患者随年龄增长,其对患者的生活质量的影响增加。当被问及是否受白癜风困扰,仅有4.1%的15至17岁的青少年表示不受疾病困扰,但45.6%的0至6岁儿童和50%的7至14岁的儿童表示不受疾病干扰。特别是面部和腿部受累最令患者痛苦。而面部和手臂皮损使患者最常受到嘲笑和欺凌。同样,与对照组相比,Bilgic等人一项包含41例8至18岁儿童的队列研究显示,白癜风对患者生活质量产生消极影响。男孩头颈部白癜风和女孩生殖器和腿部白癜风对患者生活质量产生消极影响。面部可见皮损的修复有助于改善儿童白癜风患者的生活质量。据报道,26%和42%的儿童白癜风患者父母和看护人员有抑郁和焦虑感。
疾病自然进程和治疗选择
1评估疾病所有受累部位、色素脱失进程、发病部位和类型
首先,确定需治疗的白癜风的类型至关重要,因为节段型白癜风和非节段型白癜风发展进程、预后和治疗选择不同。一旦明确白癜风类型,可以开始构建白癜风治疗和管理计划。医生需通过自然光和伍德灯对患者进行彻底检查来评估疾病进程。采用欧洲工作组问卷调查有助于实现这一目标,其总结了患者个人史和家族史,以及患者临床检查项目。皮肤表型、疾病持续时间以及疾病扩展范围和疾病活性是指导白癜风治疗管理的重要因素。此外,KP分析(即摩擦和创伤部位皮损发展)可以反映疾病活性,特别是其有助于预防疾病复发。事实上,有临床证据表明,在白癜风患者中,与日常生活习惯(例如卫生或衣服)相关的反复创伤区域对KP更敏感,并且已经提出了KP概率评分。最后,现在大量证据表明非节段型白癜风与其它自身免疫性疾病有关,包括自身免疫性甲状腺疾病、特应性皮炎、1型糖尿病、斑秃、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎和恶性贫血,以及一些不常见的自身免疫性疾病。
2未经治疗,疾病自然发展进程
节段型白癜风发展进程十分明确,并且与自身免疫体质无关。该疾病通常在3至24个月的时间内扩散至受累节段区。KP仅见于受累区域。常规来说早期累及毛囊区,对受累区域毛发仔细检查发现毛发发白。
节段型白癜风的特征之一为一旦复色,极少复发。
另一方面,非节段型白癜风患者的发展进程难以预测。该疾病自然进程通常为周期性的,包括静止期(在此期间黑色素破坏程度最小)、加速期(疾病加速发展)、稳定期(加速发展数周或数月后)。疾病发展后期可出现毛发发白。在未进行干预治疗或日晒后皮损处可能会出现复色。
每例患者的生命周期数和触发因素都不同,且仍需要清楚地阐明。流行病学研究支持压力是该疾病发作和/或复发的触发器。图5已给出白癜风治疗的所有方法。
图5,儿童白癜风患者推荐的治疗方法。
3医学检查
节段型白癜风不需进行医学检查,除非与非节段型白癜风或其他系统性自身免疫性疾病同时出现。儿童非节段型白癜风患者的检查包括完全血细胞计数、代谢检查、甲状腺功能筛查(甲状腺素)和抗体(抗甲状腺过氧化物酶和抗甲状腺球蛋白),以确定需要更密切随访的早期甲状腺疾病案例,以及25(OH )维生素D,当低时可确定具有更大的继发性自身免疫倾向的患者亚组。光疗前建议进行抗核抗体(ANA)筛选。基于其他自身免疫性疾病的体征和症状(例如,多尿、烦渴、牙龈色素沉着、关节疼痛)的出现可进行其他筛选。
4局部治疗
白癜风无标准或标签治疗方法。局部治疗仅可在有限的受累皮肤表面(<体表面积的20%)使用或与其他疗法组合治疗,主要为广泛受累时(>体表面积的20%)与光疗法联合使用。白癜风局部治疗药物主要有3种:局部类固醇、局部钙调神经磷酸酶抑制剂和局部维生素D。选择不同的治疗方法应考虑到受累部位。因此欧洲皮肤病论坛近期发布的指南,支持局部钙调神经磷酸酶抑制剂作为面颈部受累患者的一线治疗药物,因为其对这些特定区域的皮损,具有更小的副作用。
对于身体其他部位可每天和随后间隔采用中效局部皮质类固醇治疗(例如,6个月内每隔一周治疗一次,每次持续治疗一周)以防其局部副作用(即皮肤萎缩、毛细血管扩张、多毛症、痤疮样斑疹和皮纹)。局部维生素D衍生物治疗需与局部类固醇治疗联合使用。
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