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腹茧症

 

腹茧症(Abdominal Cocoon,AC),是 Owtschinnikow 医生由 1907 年发现的一种疾病。1978 年,Foo 等医生首次对本病进行了 10 例报道,并命名为「腹茧症」。这一名称后来被医学界广泛接受并沿用至今。

腹茧症是一种临床少见的疾病,常常很难进行诊断。这种疾病的特点是全部或部分小肠被一层灰白色的致密纤维膜包裹,形似蚕茧。如在术中看到这样的包膜,即可确诊为腹茧症

腹茧症分为原发性和继发性两种。原发性腹茧症也称为特发性腹茧症,多发于热带或亚热带的青年女性。继发性腹茧症可以出现于任何导致腹腔内炎症纤维渗出的疾病(多见于术后患者)。

72.4% 的腹茧症患者会以急、慢性肠梗阻为第一表现;同时,在术中探查中,有超过 60% 的腹茧症患者可以在手术中观察到大网膜缺失的情况。

 

腹茧症的诊断: 

腹茧症的影像学诊断至关重要,之前常用的影像学检查方式包括: 钡餐、腹部超声及腹部 X 线检查。

目前,腹部增强 CT 是最佳影像学检查方法,典型的 CT 表现为肠袢被增厚的腹膜包裹固定在一处,包裹内为盘曲成团的肠管聚集征,增强后膜状物强化,受累肠管不同程度的扩张。

腹茧症的治疗:

腹茧症的保守治疗包括免疫抑制疗法、雌激素和糖皮质激素等。尽管保守治疗方法具有一定的疗效,但是手术治疗腹茧症仍然是公认的最有效的手段。

 

腹茧症可以按照纤维结缔组织包裹器官的程度分为三类: 

* 部分小肠被膜封闭;

* 全部小肠被膜封闭;

* 全部肠道外还有其他临近组织器官(如阑尾、盲肠、升结肠、卵巢等)封闭。

 

对于腹茧症如今尚无明确的手术指征。常规手术方式包括封闭膜切除术和小肠粘连分解术。手术应尽可能切除被膜、囊带,彻底分离粘连肠管。 

但手术操作较为复杂,在术中容易损伤肠壁及肠道血管,引起肠漏或肠管血运障碍,对于包裹成团而难以分离的小肠,松解包膜解除梗阻即可。

现在并不提倡为彻底清除包膜而过分松解粘连。但需要牢记的是,如分离粘连后,需常规行逆行法小肠内排列固定。这样可以降低再次发生肠梗阻的几率。

 

临床讨论总结

腹茧症是一种临床不常见的疾病,但由于各种腹部手术的增多,这一疾病的发病率也越来越高。

对于年轻临床医生来说,面对类似病人时,应该全面了解患者的病史,结合患者的腹部 CT 检查,提高诊断的准确率,并制定适合患者的治疗方案。




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