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肺动脉高压（PH）是目前尚无法完全治愈的肺血管疾病，也需要终身服药。此前国内用于治疗PH的主要销售药物是波生坦片，虽然该药专利已过期，但在2017年上半年的国家医保目录谈判品种中仍拒绝降价到谈判价格范围内。原研不肯降价，多家国产仿制药的春天已到来。
PH属于罕见病，全球平均发病率为0.2/每十万人。主要症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。大部分病例是继发性的，即由其他一些疾病如慢性肺疾病、肺血管血栓等引起的，也有少数是特发性，即只出现肺动脉高压，且原因不明。在多数病人，PH最终导致右心室肥厚、扩张和右心室功能衰竭。我国尚无完全PH患者统计数据，但相对于发达国家被低估。
PH的主要特征有可逆性血管收缩、平滑肌肥大、血管壁重塑等。血管收缩的部分原因是血栓素和内皮素-1（两者均为血管收缩剂）活性增强，前列环素和一氧化氮（二者均为血管舒张剂）活性降低。目前主要临床用药类型与这三条机制有关。
肺动脉高压血管收缩病理通路
内皮受体拮抗剂
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这三个药物在美国上市的时间都约相差5年，随着在安全性和服用便利方面的提高，波生坦不再是新诊断患者的首选。但目前所进行的对比临床试验只是同类药物间，尚未进行于其他类型肺动脉高压药物比较研究。
磷酸二酯酶5抑制剂
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由于磷酸二酯酶5抑制剂不能与可溶性鸟苷酸环化酶激动剂联用，也许与内皮受体拮抗剂联用可扩展在重度肺动脉高压患者市场，但肺动脉高压对于PDE5抑制剂市场销售贡献量还是不大。
可溶性鸟苷酸环化酶激动剂
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环前列腺素衍生物
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环前列腺素衍生物类药物常见不良反应为潮红，咳嗽，头痛，失眠，恶心，低血压，呕吐等。
环前列腺素受体IP激动剂
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2016年，皮受体拮抗剂类占据肺动脉高压市场一半份额，达17亿美元。
对于这个疾病机理尚未明确的罕见病，目前已上市的药物只能延缓疾病的进展，更多的是在安全性和药代动力学方面进行优化，尚无机制上的突破。随着波生坦等药物的专利逐渐到期，仿制药可以快速占据一定的市场份额，这样也会在一定程度上降低肺动脉高压患者的负担。
责编：Holly
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