系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的系统性自身免疫性疾病,以多系统受累和产生多种自身抗体为特征。其基本的病理改变是免疫复合物介导的血管炎。可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统、多器官受损。SLE是一个典型的系统性疾病,也是风湿免疫科常见病、多发病和疑难重症。
SLE在世界各地均可发病,我国的发病率约为75/10万,女性为115/10万,多见于青年女性,男女比为1:9,生育年龄男女发病率之比为1:30,发病高峰在15-40岁。未经有效治疗的患者生存时间短,死亡率高。感染、肾衰竭、中枢神经系统损伤常常是引起患者死亡的主要原因。50年前,SLE的5年生存率低于50%。近年经积极有效的治疗,生存时间延长,1年存活率96%,5年存活率90%,10年存活率已超过80%,20年存活率已经达到60%以上,死亡率明显下降。
SLE患者早期诊断与系统治疗可明显减少死亡率,改善预后。SLE治疗的原则有:
(1)心理治疗:正确认识疾病,活动期应休息、积极治疗,缓解期可参加适当的学习和工作。
(2)仅有黏膜、皮肤、关节及浆膜病变的轻型SLE与合并肾脏、神经系统、血液系统损害的重症SLE患者,其治疗原则是不相同的。
(3)初发病例与复发病例的治疗在选择上存在差异。
(4)用药的剂量及种类要个体化。SLE治疗的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂(环磷酰胺、羟氯喹、吗替麦考酚酯、环孢素等)、非甾体抗炎药等。药物的选择需要根据病情活动度、初发还是复发、药物疗效、药物不良反应等多种因素而定。
(5)根据临床症状及实验室检查的变化评价药物的疗效。抗dsDNA抗体、C3、C4随病情变化而变化,可作为评价疾病活动性及疗效的指标。
(6)要进行长期随访治疗。根据病情活动度及控制情况调整药物剂量和治疗方案,使病情缓解,达到长期缓解的目的。
SLE患者日常生活注意事项包括以下几个方面:
(1)注意休息,尤其是活动期患者,避免过度劳累,发病前几周或前几个月内,要保证充足的休息。一次严重发作要经数月后才能缓慢恢复正常活动。
(2)避免长期居住潮湿或易过敏的环境,避免寒冷刺激、感冒或感染等。
(3)避免过度日晒或紫外线照射,尤其是有暴露部位皮疹、光过敏及治疗中的患者。
(4)避免突然停药,尤其是糖皮质激素,因其抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴,突然停药可能导致疾病的复发,甚至危及生命。
(5)对于身体上或精神上的应激、手术、拔牙或重症患者,需临时增加糖皮质激素用量。
(6)树立乐观的人生观,正确对待疾病,避免精神刺激。
(7)注意选择合适的避孕措施:不宜口服避孕药和节育避孕,最好选用阴道隔膜避孕。
(8)定期到医院复查,根据病情,调整治疗方案。
文/风湿免疫科 武丽君、石亚妹
编辑/王杨 排版/巴亚尔