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儿童良性癫痫真是良性吗?

有种癫痫惧怕成人,年幼时发病,随着年龄的增长,它可能会逐渐失去活力,直至消失,它就是儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with central-temporal spikes,BECT)

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的概述

 BECT又称为儿童良性Rolandic癫痫,是儿童期最常见的部分性癫痫综合征之一,占儿童癫痫的16%~24%,发病年龄在3-13岁,5-10岁为发病高峰,一般15-17岁消失。

宝妈问

BECT的病因是什么?

医生君

 BECT原因不明,可能有遗传倾向,与睡眠密切相关,远期预后良好。BECT与年龄相关,随着年龄的增长逐渐消失。

宝妈问

BECT主要有哪些表现形式?

医生君

大多数BECT为一侧舌、唇和面颊内侧感觉异常,一侧口角阵挛性抽动,伴该侧面部肌肉抽搐,同侧上肢也可有抽动,偶伴同侧下肢抽搐。约一半患儿的发作初期伴有流涎、发声障碍。部分患儿表现为全身抽动,仅少数患儿只表现为全身性发作。本病发作时意识清楚,能听懂周围人讲话,但不能说话。

      

该病70-80%发生于睡眠中,家属发现时可能已表现为全身抽搐,故有些家属认为发作时患儿无意识。20%清醒和睡眠时均发作,仅在清醒期发作者少见

宝妈问

BECT抽搐的次数多吗?一般抽搐多长时间?

医生君

 该病抽搐次数差异很大,13-21%一生仅发作一次,60-70%一生中仅发作2-10次,一半患儿在3年后停止,12岁时92%患儿停止发作,17岁时99%停止发作。大多数患儿每次发作持续时间很短,一般在5分钟以内,个别持续十几分钟,极少数患儿呈部分性发作持续状态。

宝妈问

BECT会影响智力吗?

医生君

 相对来说,BECT有较良好的预后,但28-53%的患儿合并多种神经心理障碍(语言、立体感、执行力和注意力缺陷)和学习障碍(读写和计算能力),还有一部分可引起永久地认知损伤和语言障碍。

宝妈问

什么情况下需考虑得了BECT?

医生君

除了上述临床表现外,脑电图是诊断BECT的重要依据。该病脑电图的主要特点为Rolandic 区放电,因患儿多数在睡眠中发作,睡眠中放电增多,故最好能做长程脑电图,其中睡眠期时间较长。故行长期伴有睡眠的脑电图尤为重要。

宝妈问

脑电图有Rolandic 区放电是不是就能明确诊断BECT?

医生君

除了BECT患儿之外,还有其他的癫痫也会有Rolandic 区放电,如获得性癫痫性失语(又称Landau-Klefffner 综合征,LKS)、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(epilepsy with continuous spike-wave during slow-wave sleep,CSWS)。LKS 的主要特点为对语言的理解有障碍;CSWS 的主要特点为出现全面的认知倒退,认知损伤程度较BECT 变异型严重。而BECT 变异型的主要特点为出现耳鼻喉和口咽部运动障碍。

宝妈问

医生,这个病既然是良性的,是不是不用治疗?

医生君

目前对于该病是否需要治疗仍存在争议,如果患儿发作不频繁,一年甚至更长时间发作一次,可不用药。如发作次数频繁、发作年龄较小或白天也有发作或脑电图发现放电很多,或者有影响智力的,建议及早用药。


在药物的选择和应用上需考虑多方面因素,选择合适的药物。

      

一般选用左乙拉西坦或奥卡西平,从小剂量开始缓慢加药可以减少副作用, 丙戊酸也经常选用。部分病人单药不能控制者,需联合用药。

     

 BECT变异型在抗癫痫药物疗效不满意时可使用皮质激素。

宝妈问

为什么我家宝宝已经没有发作了,脑电图还有异常?

医生君

尽管多数BECT临床症状的好转与EEG 的改善相一致,但部分病例EEG 的改善明显滞后于临床改善。

宝妈问

宝宝得了这个病,发作时需要怎么护理?

医生君

该病一般发作时间短,表现为局灶性运动障碍,发作时家属不要慌张,让宝宝放松,一般5分钟之内即可缓解。如发作时间过长或表现为全面性发作,家属也不要强行按压肢体,不要强行掰开宝宝嘴巴,不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齿间,需把宝宝放平,移开宝宝周围的障碍物,头偏向一侧,防止误吸,如全面发作超过5分钟或局灶性发作超过15分钟,需呼叫救护车。

来源:儿童交流癫痫平台

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