淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同，可以基本上分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤及弥漫性淋巴管瘤。儿童发病多见，发病率仅次于血管瘤位居第二，肿瘤生长缓慢，自行消退极罕见。
本病是因胚胎淋巴组织发育异常所致错构瘤，具有先天畸形和肿瘤双重特性。临床及病理上可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤（囊状水瘤）及弥漫性淋巴管瘤（淋巴管巨肢症）。淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。
大多数在出生时或1岁以内发病，但也有迟发者或老年发病。因此有人认为病变基本一致，不需要再分类。而有人强调海绵状与囊性者需要区分，因两者治疗不一样。现分述如下：
（一）单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱，组成斑片状，可发生于身体各个部位，但常见于颈、上胸、肢体近端等皮肤、皮下组织处。一般不超过1cm，内容似粘液。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观，如破后流出浆液性液体，未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。
（二）海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种，可以很小，但也可很大，甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤，而颈、腋、口腔底部及纵膈者以合并囊性者为多见。
（三）囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向，或下达纵膈。在颈前三角者，则倾向于侵犯舌部及口腔底部。
（四）弥漫性淋巴管瘤由较大淋巴管组成，组织学上类似海绵状血管瘤，常位于四肢，从肩部到手指，或从腹股沟区延伸至足趾。瘤体巨大，深达肌肉组织甚至骨膜，常伴有肢体功能障碍。
临床上虽以前三种类型多见，但常混合存在。
病因不明，多因素引起，如淋巴管系统连接障碍、淋巴管梗阻学说、基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。
1、一般淋巴管瘤根据主要症状和体征，基本可诊断。
2、B超可测定肿瘤大小，范围，性质及与周围组织关系。
3、颈部，锁骨上，腋下淋巴管瘤应用X光线了解肿瘤支气管，纵膈的关系。
4、对深部及内脏淋巴管瘤可行CT，MRI检查确诊，及了解其对周围组织关。，
5、对腹腔，消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影，内窥镜，腹腔镜检查。
6、诊断性穿刺可与血管瘤鉴别。
淋巴管瘤一般不会自行消退，原则上应采取积极治疗措施。
1、药物注射治疗：主要药物为博来霉素、平阳霉素及多西环素等常用抗癌药物。
由于囊性淋巴管瘤位置比较深，而且患者多为新生儿，对手术的耐受性比较低，颈部手术又容易影响面部外观，为了减少对患者的打击和保持面部外观的完整性，一般选择采用抗癌药物内注射治疗囊性淋巴管瘤。根据疾病的病理特点，局部应用药物抑制囊壁内皮细胞，可对囊肿起到治疗作用。博来霉素是一种抗生素类药物，注入囊腔后可通过抑制淋巴管内皮细胞和化学刺激物使间质纤维化而达到治疗目的。博来霉素局部注射疗法可是囊肿完全消退或显著缩小。博来霉素仍然存在一定的副作用，在注射当天或次日会出现发烧38℃左右，偶有腹泻、呕吐等胃肠反应，最严重的副作用是肺纤维化。
由于注射疗法对身体伤害较小，而且操作起来比较简便，可避免因手术造成的并发症，所以可作为治疗囊状淋巴管瘤的首选疗法。
2、外科手术：颈部囊性淋巴管瘤压迫气道导致呼吸困难是绝对手术指征，有时还需要急诊手术。淋巴管瘤在注射治疗效果不佳时或影响器官功能明显时应选择手术治疗。手术基本原则时完整切除肿瘤，对颈部、纵膈、腹膜后、盆腔及四肢巨大分隔囊性淋巴管瘤难以完全切除或重要器官有残留组织，应对残留囊腔及创面进行药物注射或涂擦。特别是巨大的囊性淋巴管瘤、弥漫性淋巴管瘤可以采取分期手术方法。
3、 激光手术：激光治疗淋巴管瘤亦有很好疗效，对较小淋巴管瘤手术极方便，对较小的毛细淋巴管瘤，尤其是混杂着小血管而呈淡红色或紫红色的类型，常规治疗出血稍多，用激光即能干净而完整地彻底治疗。
文/小儿外科 周新
编辑、排版/刘爱澜
