文章转载自《健康时报》
只要吃点东西就感觉胃胀、恶心，身体还总是无缘无故发痒，如果这个时候再满足一个条件——血常规检查中血小板的数值异常升高，就要警惕一种被称为“骨髓纤维化”的恶性血液病。
我国每年有超过8000例新发骨髓纤维化病例，65岁以上老年人是其主要侵袭对象。
中国医科大学附属盛京医院第二血液内科病房主任杨威介绍，骨髓纤维化病因尚不明确，一般患者平均生存期在5年左右，高危患者仅有2.3年，其中20%的骨髓纤维化患者会在10年内转化为急性白血病，生存时间不到10个月。
有这4个症状要挂血液科
1
遇水就痒
秋冬季虽然因气候干燥，不少老年人会出现皮肤瘙痒，但是骨髓纤维化导致的瘙痒与一般瘙痒可不一样。其最大的特点是“遇水就痒”，比如有的老人在洗澡、泡脚时发痒，而且瘙痒位置也不固定，皮肤也没有任何红肿不适，就是越抓越痒得厉害。
2
经常疲劳
这个症状最典型，有的老年人觉得自己年龄大了，出现疲劳乏力、不爱动是正常现象，但如果经常性觉得劳累，即便是休息后也不得缓解，同时还伴有明显怕热、多汗，则要提高警惕。
3
一两口就饱胀
由于骨髓纤维化会导致脾脏肿大，最直接的后果就是腹胀，有“早饱感”，胃口因此变得特别小，吃一两口东西就觉得饱了。有的患者在左上腹会有明显鼓胀感，并产生牵拉疼痛。
4
莫名骨痛
有的患者会有不明确的骨痛，可能与骨小梁增生，伴发骨硬化或骨膜炎有关系。下肢疼痛比较常见，但并不是单纯的关节疼痛或关节炎，这样的疼痛是广泛性的。
当长时间出现以上症状时，应尽早到血液科排查是否患有骨髓纤维化，以免耽误病情。另外，经常出现贫血、低热、紫癜等症状也要提高警惕。
确诊要靠这三种检查
骨髓纤维化这个病，不仅很多患者不了解，导致病情进展到中晚期才来就诊，有的非血液专科医生对这个病也比较陌生。如发现患者脾脏有肿大，同时伴有贫血等，可转到血液科排查一下。
目前，骨髓纤维化并不难诊断，主要是做血细胞检查、骨髓检查及基因检测。
血常规：最早发现骨髓纤维化蛛丝马迹的就是血常规，但一次白细胞、血小板升高不要紧张，骨髓纤维化引起的血项异常是持续的，如果动态观察三次以上的血常规均出现白细胞、血小板持续增高，而且身体没有出现炎症等病症，就要高度怀疑骨髓增殖性肿瘤。
骨髓穿刺：骨髓穿刺不仅可以确诊骨髓纤维化，还可以确认纤维化的程度，纤维化越重，说明病情已到中晚期。
基因检测：这项检查主要是确诊因基因突变导致的病变，一般50%以上原发性骨髓纤维化患者，都会有JAK2、CALR或MPL三种基因突变。
治疗多为对症治疗
发生纤维化的骨髓，就好像失去水分的树叶，纤维化不可逆转，因此骨髓纤维化的治疗主要缓解临床中出现的各种不适症状，比如针对贫血的治疗有糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素；针对脾脏肿大的治疗有羟基脲、芦可替尼。
尤其要提的是，对于近半数患者出现的脾脏肿大，在过往的传统治疗药物中，治疗有症状的脾脏肿大患者首选药物是羟基脲，有效率仅为40%，直到新型靶向药物芦可替尼的出现，它不仅能显著缩小脾脏，还可改善早饱感、骨痛、瘙痒、盗汗、疲劳等多种症状，减缓甚至阻断骨髓纤维化进程，延长了中危、高危患者的生存期，使骨髓纤维化从根源上获得治疗，改变了治疗格局，被誉为骨髓纤维化疾病治疗的一座新的里程碑。2018年，该药分别进入浙江与山东两省大病医保目录，为当地患者带来福音。
杨威最后提醒，骨髓纤维化虽不常见，但只要及早发现、规范治疗，患者的生存质量、生存时间都会得到明显改善，建议患者选择血液专科医院，或是正规大医院诊治。
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