护资必学考点之【法洛四联症的临床表现】

(1)发绀：发绀通常是第一个被发现的症状，但出生时发绀多不明显，生后3～6个月渐渐明显，表现在唇、指(趾)甲、口腔粘膜等部位，并随年龄增长而加重。这主要与右心室流出道梗阻的严重程度有关。另外动脉导管尚未闭合者发绀较轻甚至无发绀。发绀在活动和哭闹时加重，平静时减轻。

(2)蹲踞：是法洛四联症者的特征性姿态。导致肺部血流减少发绀加重的任何因素，均可使患儿出现蹲踞。蹲踞促使含氧较低的血流向上同流入右心，同时股动脉因蹲踞而弯曲，使下肢动脉血管阻力增高，流向躯干上部的血流量相对增加，使中枢神经系统缺氧状况改善;同时，体循环阻力的增高可增加心室水平的左向右分流，肺循环血流量增多，发绀迅速好转。

(3)缺氧发作和活动耐力降低：法洛四联症患者缺氧发作常在出生后6个月开始发生，又以单纯性漏斗部狭窄患儿最常见。往往发生在喂乳、啼哭或排便时，表现为呼吸困难、发绀加重、失去知觉，甚至惊厥，有时因昏迷和抽搐而死亡。发作原因可能为右室流出道漏斗部肌肉痉挛导致梗阻加重，或因体循环阻力下降，使肺循环血流突然减少。由于组织缺氧，活动耐力和体力均明显下降。

杵状指(趾)为法洛四联症的常见体征，多在发绀出现后6个月至2年间出现，逐渐加重。可能与指端血管床扩张、血流量增多和软组织增生有关。生长发育一般不受影响，但肺动脉严重狭窄者，往往左心室发育不良，生长和发育可迟缓，表现为身长体重均小于同龄儿，肌肉松软，但智力往往正常。大多数患者胸骨左缘可见右室肥厚的增强搏动点。听诊在胸骨左缘第2～4肋间闻及粗糙收缩期杂音，伴震颤。杂音愈弱，提示右室流出道狭窄愈重，极严重患儿和肺动脉闭锁，甚至听不到杂音。缺氧发作时该杂音消失，缓解后又恢复至原有响度。心尖区闻及喀喇音提示有严重肺动脉狭窄。肺动脉区第二心音可以明显减弱或者亢进而单一。这是由于主动脉转位使增强的主动脉第二心音在肺动脉区很响。在肺动脉区存在连续性杂音时，提示合并动脉导管未闭;如闻及双期杂音，则提示合并肺动脉瓣缺如。在胸骨左右缘和背部存在轻度的连续性杂音，提示支气管动脉侧支循环丰富，预后不良。