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血友病为什么重男轻女

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血友病属于血液学检验类知识,在医疗卫生招聘考试中也会考到,下面中公上海卫生人才网为大家就这方面知识做简单总结。

目前对于遗传性疾病——血友病,医学上还未攻克,因此无法治愈,血友病友们常流传一句话:“重男轻女的血友病,患上就是一辈子”

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病的特征主要是:一凝血困难,二传男不传女,三终生性。

一、凝血困难

血友病最大的特征就是凝血困难。通俗地讲,患了血友病的儿童,一经碰伤,就会流血不止,常规的止血手段基本失效,严重的还非得到医院就诊不可。

这也就是血友病的可怕之处,对于儿童来说,摔倒跌伤、同学之间闹气打架是非常正常的行为,但对于患有血友病的儿童,那就是生命危险。

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二、传男不传女

血友病作为遗传病,在儿童时期就会表现出来,不过,它似乎只针对男性,几乎所有的病例都是男性,女性极少

三、终身性

患了血友病的朋友估计自己也已被告知,这种疾病根据当下的医疗技术,尚不能被治愈,只能防范,往往是伴随终生,且还有致畸致残的威胁。

血友病人部位出血,该如何有效止血?

药物止血

药物止血针对不同类型的血友病,对血友病甲患者来说,可以使用1- 脱氨-8-精氨酸加压素来止血,而对患有血友病乙的患者来说,含有因子Ⅸ的凝血酶原复合物是可以的选择。

替代治疗

替代治疗的原理是把病人造成血友病的缺乏因子提升,提升至可以止血的水平,以此来实现止血的目的。常见的方式有输血、输血浆和因子Ⅷ、Ⅸ浓缩等。

压迫止血

压迫止血针对的是小范围的轻微出血,比如表皮创伤、口腔出血等,可以采取用纱布或者棉球滴染上凝血活酶,然后压迫在伤口处的方式。

目前血友病可以通过产前检测来预防,对于有家族遗传史的病人需要重视这方面的遗传咨询问题。


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