这波干货需要不---血液系统疾病的病理特征

血液系统疾病的病理特征有哪些?血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病，简称血液病。血液系统疾病的病种较多，包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病，其共同特点多表现为骨髓、肝、脾、淋巴结等器官的病理损害，周围血细胞成分质和量的改变，机体免疫功能低下以及出凝血机制的障碍。

近年来，随着基础医学研究的不断深入和发展，促进了血液学的研究，使血液病的治疗进展很快，如联合化学治疗、造血干细胞移植、血液分离、免疫治疗、细胞因子的临床应用以及成分输血等，尤其是近年来广泛开展的造血干细胞移植，有可能根治血液系统恶性疾病。在配合新技术、新疗法的开展过程中，血液病的专科护理也得到发展，使某些危重血液病人能够度过危险期，病情得到控制，对提高疾病缓解率，延长病人生存期及改善生活质量起到了重要作用。

首先我们先了解血液及造血系统的结构和生理功能。

造血器官和组织包括骨髓、肝、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。在胚胎早期，肝、脾为机体主要的造血器官;胚胎后期及出生后，骨髓成为主要的造血器官。当机体需要时，如感染、慢性溶血时，已经停止造血的肝脾可部分地恢复其造血功能，成为髓外造血的主要场所。

骨髓是人体内最重要的造血器官，位于骨髓腔内，约占体重的4.5%，分为红骨髓和黄骨髓。红骨髓为造血组织，黄骨髓为脂肪组织。婴幼儿时期，所有骨髓均为红骨髓，造血功能旺盛。随着年龄的增长，除了四肢长骨的骨骺端及躯干骨，其余骨髓腔内的红骨髓逐渐被黄骨髓所取代。但当机体需要大量血细胞时，黄骨髓可转变为红骨髓而参与造血。

造血干细胞(HSC)是各种血细胞的起始细胞，具有不断自我更新，多向分化和增殖的能力，又称为多能或全能干细胞。HSC在体内形成HSC池，在细胞因子的调控下，其自我更新与多向分化之间保持动态平衡，以维持HSC数量的稳定。

淋巴系统由中枢淋巴器官与周围淋巴器官组成。中枢淋巴器官包括骨髓和胸腺，周围淋巴器官包括脾、淋巴结、扁桃体以及沿消化道和呼吸道分布的淋巴组织。一部分HSC经血流进入胸腺皮质，分化为T淋巴细胞，参与机体的细胞免疫;另一部分则在骨髓内发育为B淋巴细胞，为体液免疫的重要组成部分。

单核-吞噬细胞来源于骨髓粒、单系祖细胞，血中为单核细胞，游走至组织即成为吞噬细胞，又称组织细胞。这些细胞有相同的结构、活跃的吞噬功能和体外粘附玻璃的能力，细胞膜上有免疫球蛋白以及补体的受体。

我们再来看一下血液组成及血细胞的生理功能。

血液是循环流动在心脏和血管系统中的液体，由血浆和血细胞组成。正常成人血液约占体重的7%～8%，其中血浆占血液容积的55%，为一种淡黄色的透明液体;细胞成分约占血液容积的45%，包括红细胞、白细胞和血小板。

成熟红细胞是边缘较厚，中央略凹的扁园形细胞，具有较大的表面积，有利于气体交换。成熟红细胞内无细胞核和细胞器，胞质内充满血红蛋白。血红蛋白具有运输氧及二氧化碳能力。与氧结合的血红蛋白称为氧合血红蛋白，色鲜红。动脉血所含的血红蛋白大部分为氧合血红蛋白，所以呈鲜红颜色;与二氧化碳结合的血红蛋白称为碳酸血红蛋白。氧及二氧化碳同血红蛋白的结合都不牢固，很易分离。网织红细胞是存在于外周血液中的尚未完全成熟的红细胞。网织红细胞计数能反映骨髓造血功能，对贫血等血液病的诊断和预后估计有一定的临床意义。若红细胞数目明显减少，可引起机体重要组织和器官缺氧，并引起功能障碍。

白细胞分为五种，按照体积从小到大是：淋巴细胞，嗜碱粒细胞，中性粒细胞，单核细胞和嗜酸粒细胞。白细胞具有变形、趋化、游走和吞噬等生理特性，是人体防御系统的重要组成部分。其中，中性粒细胞的含量最多，具有吞噬异物，尤其是细菌的功能，是人体抵御细菌入侵的第一道防线。单核细胞具有清除死亡或不健康的细胞及其破坏后的产物、微生物的作用，是人体抵御细菌入侵的第二道防线。嗜酸粒细胞具有抗过敏和抗寄生虫作用。嗜碱粒细胞能释放组织胺及肝素。T淋巴细胞约占淋巴细胞的75%，参与人体细胞免疫(如抗肿瘤、排斥异体移植物等)，并具有调节免疫的功能; B淋巴细胞又称抗体形成细胞，受到抗原刺激后可以增殖分化为浆细胞，产生抗体，参与人体体液免疫。当白细胞数目减少，尤其是粒细胞减少时，容易诱发各种感染。

血小板的主要功能是凝血和止血，修补破损的血管。

血浆成分复杂，含有多种蛋白质、凝血与抗凝血因子、补体、抗体、酶、各种激素与营养物质。

当血小板数目减少、血小板功能障碍或各种凝血因子缺乏，均可导致出血。

以上就是血液系统疾病的病理特征概述的内容，希望大家能抓住重点考点，认真学习。