皮肤指身体表面包在肌肉外面的组织，是人体最大的器官。主要承担着保护身体、排汗、感觉冷热和压力等功能。皮肤覆盖全身，它使体内各种组织和器官免受物理性、机械性、化学性和病原微生物性的侵袭。
但是你有想过吗？
如果人没有皮肤
那会是什么样子？
∆人就像电视一样变透明？
成隐形人了？
一旦身体上没有皮肤，脆弱的肉身、敏感的神经等将会直接暴露在空气中。而在现实中，就有这样一些人，他们有这样的病症。
一出生的宝宝，居然手脚部位没有皮肤包裹，血肉、组织外漏。如此罕见的先天性皮肤缺如宝宝，死亡率高达17.8%，在广州市妇女儿童医疗中心经过25天的住院治疗，换药11次后，居然成功康复。
日前
广州市妇女儿童医疗中心的
SNICU（新生儿外科）
接治了一名有些“特殊”的患儿玉玉
玉玉全身大面积皮肤缺失
血红色的肌肉暴露在外
血管脉络清晰可见
稍不留神便会破裂出血
胆小慎点！！
∆右滑可以查看
市妇女儿童医疗中心医生诊断发现
玉玉患上了一种罕见的遗传病——
先天性皮肤缺如
先天性皮肤缺如，即新生儿体表存在局限性无皮区，以一定部位的皮肤缺损为特征，发病原因尚不明确，且暂无有效的影像学筛查和诊断手段，发病率仅为十万分之一，据《中华围产医学报道》对一些病例的报道显示，该疾病死亡率为17.8％。
玉玉入院后，医疗中心马上对她进行了全方位的排畸检查，发现玉玉除患有先天性皮肤缺如外，并未相伴有其他畸形，具有良好的治疗条件。接着组织了皮肤科医师会诊，制定了以预防感染和促进愈合为主的治疗方案。
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先天性皮肤缺如的治疗方式主要是利用现代敷料结合现代湿性愈合理念进行皮肤管理，及时更换皮肤缺如处敷料，期间要严格预防感染的发生。
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经过新生儿外科的悉心诊治，玉玉缺如处皮肤基本恢复完整，家长顺利办理了出院手续，出院后定期回院换药即可。
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据护士长李莎介绍，相对于传统干性愈合疗法，湿性愈合疗法具有减少更换次数；缓解创面疼痛；减少瘢痕形成的优势，颇值得注意的是，由于有效减少了换药次数，湿性愈合疗法与传统干性愈合疗法在费用上相差无几，以入院25天，共计换药11次的玉玉为例，整个治疗过程仅花费六千多元。
新生儿外科主任钟微则提醒患儿家长，因为患儿的皮肤相当脆弱，当家长发现新生儿有患病可能时，应及时送医诊治，不要根据日常经验随意给患儿上药，否则易导致患儿感染，留下永久性疤痕等。此外，若无相伴性畸形，先天性皮肤缺如患儿的治疗效果较好，在治疗过程患儿父母应调节好情绪，缓解焦虑情绪，积极配合医生的治疗。
广州市妇女儿童医疗中心的新生儿外科成立于上个世纪八十年代，经过近三十年的发展，目前共拥有专科床位五十张，分为珠江新城及人民中儿童院区两个院区，年收治来自全国各地外科新生儿外科患儿600～700人，普外科患儿700～800人，开展专科手术近1000台，学科规模及临床、科研水平居全国前列。新生儿外科监护室于2014年10月28日正式成立，为华南地区第一个独立开设的新生儿围手术期重症监护病房。目前开放住院床位30张，全封闭的病房实行恒温控制配有新生儿多功能辐射台新生儿培养箱，多参数触屏式监护仪及多台微量输液泵推注泵，高频震荡呼吸机，无创呼吸机等设备以满足围手术期危重患儿的诊断及治疗。
学科带头人夏慧敏教授，硕士研究生导师，主任医师，中华医学会小儿外科分会副主任委员及新生儿学组组长，美国儿科学会委员，广东省医学会小儿外科分会主任委员，《中华小儿外科杂志》编委；新生儿外科主任。余家康主任医师，外科部副主任，全国小儿外科学会中青年委员，广东省肝胆外科学组成员，广东省小儿外科协会常务委员。新生儿外科其他专科医生包括钟微主任医师、李乐副主任医师、何秋明主治医师及4名住院医师。所有专科医生均拥有医学硕士以上学位。
随着科室逐步完善与发展，对新生儿重症及围手术期管理水平的提高，新生儿外科监护室目前可收治各种外伤、急性感染，新生儿肿瘤、胸部畸形，腹部病变以及腹部肿物等等，几乎囊括所有需要外科手术治疗的新生儿。
同时，近年来该科与多学科合作，参与胎儿会诊中心的成立，使得大多数胎儿先天结构性畸形可以在一系列的产前检查中得到较为准确的诊断，相关领域专家之间的紧密合作，也使得胎儿医学团队有能力为焦急等待的父母们提供更全面、更专业的医学咨询，为患儿们选择最佳的治疗方案。另跨学科医疗团队的紧密协作使得宫外产时手术在妇儿中心能较快和较好地开展起来。妇儿中心在2010年至今成功进行了5例产时胎儿手术。
新生儿外科分别于2009年2月、2010年3月、2016年4月实施了三对胸腹联体婴分离手术，术后患儿均得以存活。联体婴为罕见的先天性畸形，其患病率为1/50 000～1/100 000，约20万次分娩有1例存活。能成功进行分离手术，且术后两婴儿均存活的病例相当罕见。
新生儿微创手术方式也得以进一步广泛开展，包括肠闭锁、十二指肠梗阻、腹膜后肿瘤的腹腔镜治疗，先天性膈疝、食道闭锁的胸腔镜治疗。
2016年截至10月新生儿外科监护室收治病人1142人，手术765例，胎儿会诊中心406例，二次以上非计划手术率≤20%，术后并发症的发生率≤10%，重症新生儿外科患者的救治成功率≥90%。科室也注重专科教学工作，成为广东省及全国各地小儿外科新生儿专业培训基地后，今年接收进修医生5名。2016年成为广东省新生儿专科护士实习基地，接收培训新生儿专科护士6名，同时接收各地新生儿外科专科护士2名。2016年成为广东省造口治疗师见习基地，接收培训多批造口治疗师。外派科室人员参与组织广东省小儿外科年会和中美小儿外科新进展学习班，积极参加世界小儿外科医师协会学术会议、国际小儿腔镜外科学术会议，积极参加全国小儿外科年会，参会人数4人，宣读文章5篇，板报文章5篇，到波士顿儿童医院参观学习，进一步加强与国外同行的联系和交流。
科研论文2016年也收获颇丰，目前开展的在研课题包括余家康主任省科技一项，何秋明医生省科技一项。目前正在申报的课题包括何秋明医生国自然一项，钟微主任省科技一项，李乐主任省医学一项。发表论文11篇，其中SCI6篇，在投论文6篇。
来源 | 广州市妇女儿童医疗中心
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