【关注】生男还是生女？了解这些知识，这种神秘的家族遗传病才能避免！

血友病是一种遗传性的，由于凝血因子异常而引起的一种出血性疾病。因此最突出的表现就是身体各个部位易出血、难止血，每 10 万人中有 5～10 人发病。

血友病到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。

可以通过给患者输注正常人的血浆或浓缩凝血因子，来增加患者凝血因子的活性水平。因为各种凝血因子都有其半衰期，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。

如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。

一旦父母存在缺陷基因，孩子就有可能患上血友病。只要有生命的传承就有罕见病发生的可能。

预防重要 ：

•建立遗传咨询：携带者诊断、产前诊断。

•血友病患者避免剧烈的或易致损伤的活动、运动及工作；重型患者预防使用凝血因子制剂。

优生优育：

•男（患者）＋女（正常）：建议生男孩儿，血友病从此在这个家族消失！！若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，虽然不发病，但会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。

•男（患者）＋女（携带者）：所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的（万幸啊！）。所生的女孩儿中，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。

•男（正常）＋女（携带者）：所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的（万幸啊！）。所生的女孩儿中，有50%可能性是基因携带者，另50%可能性是正常的（万幸啊！）

•男（正常）＋女（血友病患者）：所生男孩儿100%全是血友病患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。

•男（患者）＋女（患者）：不论生男生女都是血友病患者。

由于血友病是一种终生需要护理的疾病，患者在接受了正规的治疗外，还需要做好日常的护理工作，这对于疾病的恢复有不可替代的作用。

    1、患者和家人都要对血友病有充分的思想认识。家人要给予患者足够的关心和爱护，同时患者自己要树立信心，最大限度的减少疾病的发作。

　　2、出血的预防和护理

　　①要避免创伤，避免使用锐器，如针、剪、刀等。动作要轻柔，剪短指甲，建议穿着宽松衣服。

　　②平时不出血的时候，可以做适当的运动，能够有效的避免疾病的复发。但是有活动性出血的时候要限制活动，以免加重出血症状。

　　③当发生关节出血时，要卧床休息，用夹板固定肢体，限制运动，可以局部冷敷和用弹力绷带缠扎。当关节出血停止、肿痛消失后，可以适当进行关节活动，以免长时间关节固定而造成关节僵硬。

　　3、观察自身变化

　　①观察有无自发性或轻微受伤后的出血现象，比如肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、皮下大片瘀斑等。

　　②观察有无深部组织血肿压迫到重要器官或重要脏器而引发出血现象，比如消化道出血、颅内出血、腹痛等。

　　③了解实验室检查结果，比如凝血时间、部分凝血酶原时间纠正试验等。

　　4、禁忌的食物

　　忌吃肥肉、全脂牛奶、蛋黄及动物内脏;忌吃辛辣刺激性食物;忌吃菠菜、韭菜等容易引起腹泻的食物等。