晴空万里，秋风过耳！在全国各地区儿童血液科医务工作者热情的期待与关注下，2017年8月26日上午，有关儿童血液疾病的网络视频学习交流会在北京圆满召开。
中国医学科学院血液病医院儿童中心主任竺晓凡教授、北京协和医院血液科主任医师知名专家韩冰教授在会上做了精彩分享，本次视频学习交流会得到全国各地区血液科医务工作者的大力支持，登陆参与本次直播会议的人数高达518人！
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会议于8月26日9点30分开始，由百会药业市场部张成龙先生主持，并对两位专家做了详细的介绍。
首先带来精彩分享的是韩冰教授，主题为先天性骨髓衰竭疾病的诊断和治疗。
韩冰，教授，博士生导师，北京协和医院血液内科主任医师。担任中华医学会全国青年委员，中华医学会血液分会红细胞学组委员，《中华血液学杂志》编委。在包括《BLOOD》,《Hematologic》 ,《British Journal of Hematology》等英文杂志发表文章20余篇，国内核心期刊文章60余篇，主编《血液病的实验室诊断》，并参与多部专著的编写，2014年获《中华医学奖》三等奖。擅长各种血液学疾病的诊治，尤其是各种血液系统恶性肿瘤（急、慢性白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤）、各种血细胞减少（包括再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合症，阵发性睡眠性血红蛋白尿症等）、血细胞增加及各种罕见血液疾病的诊治。
韩教授首先对先天再障、范可尼贫血、先天角化不良等常见先天性骨髓衰竭疾病进行了分享，从诊断、临床表现和治疗做了详细介绍，指出在诊断时应家族遗传、实验室检查和基因检测。在治疗方面，韩教授指出造血干细胞移植（HSCT）是唯一治愈血液表现的方法，但患者其他表现及肿瘤的高危性依然存在，甚至在移植后概率增加。同时指出雄性激素司坦唑醇片是先天再障的基础用药，针对范可尼贫血患者也有50%提升血项，在治疗先天角化不良方面同样有效。
韩教授指出端粒是真核细胞染色体末端的特殊DNA序列，功能是保护和稳定染色体，端粒长度的改变与细胞衰老、肿瘤发生以及DNA修复相关，随着年龄而缩短。与端粒相关的疾病包括先天性角化不良、再生障碍性贫血、FA、SDS、MDS等，同时指出雄性激素司坦唑醇片可能改善端粒长度，延缓端粒缩短。
最后韩教授进行了病例的分享，17岁的患者从一开始误诊为AA，采用环孢素治疗1年疗效不佳，后入院协和确诊为先天角化不良，通过改用司坦唑醇片（2mg，tid）治疗半年后，血象改善。
接下来，中国医学科学院血液研究所儿童治疗中心主任竺晓凡教授就儿童再生障碍性贫血诊断特点及治疗作了详细报告。
竺晓凡，中国医学科学院血液学研究院血液病医院儿童血液病诊疗中心主任，教授，博士生导师。中华医学会儿科分会血液学组委员，中华医学会会员，中国抗癌协会会员。从事血液病临床工作20余年，专长小儿血液病的诊断和治疗。承担科研项目3项。在国内外专业期刊发表论文30余篇。主编《小儿血液学》、《血液科医师效率手册》2部专著。参编6部血液学专著。2004年和2006年分别被《中国小儿血液》杂志和《国际输血及血液学杂志》聘为编委。
竺晓凡教授通过对3个儿童误诊病例的列举讲解入手，重点指出先天角化不良和再障的诊断区别。并指出儿童诊断时应注意三点：1、儿童不同年龄组的血细胞正常值不同。2、病史的采集及详细的体格检查极为重要。3、儿童MDS的诊断标准不同与成人、手段有限、容易漏诊或误诊。
紧接着，竺教授对儿童再生障碍性贫血的诊断做了详细的介绍，通过对中国医学科学院血液研究所儿童治疗中心有关儿童IBMFs研究结果进行分析来区别其它先天性骨髓衰竭。
其中包括先天性骨髓衰竭性疾病基因突变筛查芯片基本情况、基因检测后的临床诊断修正、FANCD2单泛素化实验与基因检测结果比较分析、未明确变异致病性的临床FA患者基因检测结果等等多个方面进行了阐述，最后通过临床病例进行更加准确的讲解。
针对儿童诊断不容易区分的MDS和AA也做了详细的介绍，并指出骨髓活检及细胞遗传学检查在获得性AA与低增生性MDS鉴别和指导临床合理治疗方面具有极为重要的价值。
最后竺教授诊断儿童AA治疗方面也提出了自己的临床经验，包括骨髓移植、免疫抑制疗法（ATG/ALG、环孢素A）、造血细胞生长因子（G-CSF、GM-CSF等）和雄激素（司坦唑醇等）。并指出司坦唑醇是雄激素经过结构改造而得，属蛋白同化激素，可刺激骨髓红系造血，是再障治疗的基础促造血用药。通常与CsA配伍，治疗再障有一定疗效，已得到临床认可。儿童患者由于其特殊性，应根据实际情况进行用量调整，司坦唑醇片的使用剂量为每次0.1mg/kg.d，即能起到很好的促造血作用。
第三个环节是互动交流，在这一环节中，两位专家与参会的医生进行了热烈的交流。就医生朋友临床诊疗中遇到的实际问题，以及相应药物剂量与疗程等要点，两位专家都进行了耐心详细的解答。
会议中各位医生比较关注的问题包括儿童环孢素的治疗剂量、疗程以及儿童骨髓衰竭疾病治疗过程中雄激素种类的选择。竺教授提到，常规情况下儿童使用环孢素更应该关注不良反应，其中不单包括常规的肝肾损伤，在大剂量使用时更应该关注高血压的风险。
韩冰教授认为，司坦唑醇在国外研究少的原因更多的是因为其蛋白同化作用强，并国家兴奋剂组织监控，从而带来了一定的市场运用的限制，而司坦唑醇片的促造血作用和研究更多的经验来源于国内，在国内更是一个促造血治疗的基础用药。
另外对于基因诊断的角色、骨髓衰竭疾病患者的感染和范可尼贫血移植的前处理等问题，两位教授也做了详细的讲解。
本次的网络视频直播会议得到了全国各地医务工作者的认可和支持。会议之前我们听取并综合了全国各地医生朋友的建议和意见，邀请了两位专家，组织了本次有关儿童血液疾病的网络视频学习交流会。
通过本次网络直播会议，两位专家分享了领域的治疗理念及策略，对于各位血液科医务工作者在先天骨髓衰竭及儿童再障诊断和治疗上有着非常重要的指导意义和临床启发。
在将近两个小时的会议期间，各位参会医生踊跃参与，会议点击观看人次高达518人！本次会议在竺晓凡教授、韩冰教授与全国各地医生朋友的支持下圆满地落下了帷幕。感谢此次作出精彩分享的竺晓凡教授、韩冰教授，感谢各位参会医生朋友的关注与支持！今后我们会持续组织类似形式的学术交流会，为广大医务工作者提供良好的平台，继续分享在血液科领域的各种治疗经验和体会，为临床医生提供更好的服务与支持。
