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先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。
先天性心脏病分类
先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。
根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型。
也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
发病原因
一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。
少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展，手术效果已经极大提高，目前多数患者如及时手术治疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。
主要症状
先天性心脏病的主要症状有：
1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2、生长发育差、消瘦、多汗。
3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4、儿童诉说易疲乏、体力差。
5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾。
6、喜欢蹲踞，晕厥、咯血。
7、听诊发现心脏有杂音。
诊治方法
确定手术时机的两大因素：
1
先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度。一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。
2
继发性病理改变的进展情况。左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。
介入治疗大致分为两大类：
一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等；另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
由于医学技术的进步和材料、工艺的不断完善，介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科开胸手术，该技术有严格的适应证。
外科手术方法
先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定，手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。
1、根治手术，可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。
2、姑息手术，仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病，如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体—肺分流术等。
3、心脏移植，主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。
90%左右经过手术治疗者可完全康复：能和正常人一样生长发育、工作及婚育，甚至可做运动员及从事任何剧烈运动及重体力劳动。一些较复杂或虽较简单（室缺、房缺、动脉导管未闭、法四）但失去了最佳手术年龄及时机的，可能手术效果较差。对于有经验的心外科医师而言，目前先心病手术是很安全的。
河北医科大学第四医院供稿
编辑：康小北
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