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【微科普】你以为胎记仅仅是胎记吗?也可能是K-T综合征哦 !



21岁的谢先生于7月11日来我院骨科门诊就诊,医生开具彩超检查,主诉左下肢血管迂曲、延长、扩大约5年。功能科张忠德主任为谢先生详细做了下肢血管的超声检查,发现谢先生患了K-T综合征。



什么是K-T综合征呢?

这就带你去了解下



K-T综合征是一种先天性周围血管疾患。1900年,法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性肥大血管痣”。此外,还有许多其他命名:Klippel-Trenaunay-Weber综合征,Weber氏综合征,Ollierklippel氏综合征,Trenaunay氏综合征,Parkes-Weber氏综合征,血管骨肥大综合症,骨肥大性毛细血管瘤综合征,肥大性疣状痣,肥大性血管扩张症等。



主要为一种先天性血管发育异常的表现。该病为先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现,如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗是,才会就诊。国外对此类疾病的统计表明,从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。



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K-T综合征有三大特征:


①痣状毛细血管扩张畸形;


②静脉曲张;


③软组织和骨组织增生

(主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部腰部下腹部,或肩部通常累及一条肢体)




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主要临床表现



 下肢浅静脉曲张其发生部位不同,与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显。

② 葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记



③ 一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长增粗。


④ 患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度,

可以发现患侧肢体温度略高,可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别。


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K-T综合征的危害



由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成患儿跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。


个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑,坏死。曲张的静脉由于血流缓慢,可以继发血栓,形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。


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K-T综合征诊断方法


1、彩超


2、X线造影



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K-T综合征的治疗方法



目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状治疗。


如肢体长度差超过1.5cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。


对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。


对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。


对未停止发育的患儿,可以用骨骺夹限制较长一侧肢体的发育,从而减少两侧肢体的长度差;对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤切除或分次硬化治疗。

患者男,21岁,自小左腿较右腿缓慢增粗,可见左腿浅静脉曲张(站立时更明显),但腿及臀部未见紫红色色素沉着,一直未能确诊







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