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“蚕豆病”,学名全称:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病,表现为患者吃了蚕豆或蚕豆制品后可引起急性溶血性贫血,所以俗称“蚕豆病”。
蚕豆病在我国是多发的遗传病,南方发病率高于北方,尤其是两广多见。它是一种“重男轻女”的X连锁隐性遗传病,通过母体遗传,因此男性的发病率较高。如果母亲为携带者而父亲正常,那么,在第二代当中,男孩有50%机率完全正常,50%机率患有该病;女孩有50%机率完全正常,50%机率为携带者。每一患孩自己的罹病或携带的机率都是独立的。男孩患病,一定是从母亲遗传得到;女孩患病,可能是从父亲,也可能是从母亲,还有可能是从父母双方遗传而来。 另外,该缺乏症产生的病变部份还可能是患孩本身基因的点突变,并不完全经遗传途径得到,因此有可能父母都正常,而只有小孩患 G-6-PD缺乏症。
蚕豆病的患者,如果没有接触蚕豆或者一些禁忌的药物,大部分患者是终身没有临床症状的,如果是没有发病,对于他的寿命或者是生活质量是没有什么影响。
蚕豆病发病症状,早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时常于1~2日内死亡。
1.避免使用蚕豆病禁用及慎用药物。
含用禁用及慎用药物的复方制剂,也要避免使用。比如大部分复方感冒药中通常含有对乙酰氨基酚、朴尔敏等成份,这两种药物成份均可诱发蚕豆病。
2.禁食蚕豆及蚕豆制品。
凡患过本病或其家族中人员患过本病者,无论是成人,还是小孩,均应禁止食用蚕豆及蚕豆制品,远离蚕豆花粉。处于哺乳期的妇女,在哺乳期间最好不要食蚕豆及蚕豆制品,以免乳儿通过吮奶而发病。
3.远离樟脑丸。
直接接触樟脑丸(臭丸)会诱发G6PD缺乏症儿童产生溶血反应,因此家里不可选择用樟脑丸来驱虫。
4.白花油、红花油、无比膏、冬青油、紫药水、颜料、杀虫剂等也应尽量避免使用。
5.蚕豆病不能治愈,要以预防为主,让孩子健康成长。看病或者买药的时候,一定要记得提醒是有蚕豆病的。
(本文仅供专业人士参考)
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